Бронзовый цвет лица у кожи

Большая часть патологических видов пигментации кожи связана с повышен­ной продукцией меланина (меланоз), что может быть связано с повышенной ак­тивностью тирозиназы при усиленном выделении меланоцитостимулирующего гормона. Недостаток тирозиназы приводит к местному или общему недостатку пигментации (витилиго, альбинизм).

Меланоцитостимулирующий гормон продуцируется базофильными клетками передней доли гипофиза; с помощью биохимических методов, электрофореза его можно отделить от адренокортикотропного гормона (АКТГ): у животных этот гормон является продуктом клеток средней доли гипофиза, но в по­следнее время его обнаружили и в гипоталамусе.

Инъекциями чистого меланоцитостимулирующего гормона у людей можно вызвать усиленную пигментацию, образование родимых пятен. Стероиды коры надпочечников препятствуют продукции этого гормона; при недостаточности коры надпочечников (при болезни Аддисона) ингибирующее действие стероидов отсутству­ет, содержание меланина в коже повышается.

В некоторых случаях в коже откладывается не меланин, а другие окрашенные продукты обмена веществ, напримергемосидерин илисеребро (аргироз), послед­нее может попасть в организм и из внешней среды.

Приболезни Аддисона цвет кожи больного может варьировать от светло-коричневого до синевато-серого и коричневато-бронзового. Цвет кожи совер­шенно не зависит от тяжести болезни и ее продолжительности, нередко наблю­дается болезнь Аддисона вообще без пигментации кожи («белая болезнь Адди­сона» в результате гипофизарной гипадрении).

В отдельных случаях пигмента­ция кожи проявляется в виде пятен. Коричневая пигментация чаще появляется на открытых участках тела: на руках, лице, затылке, особенно в бороздах ла­доней. Особенно сильно окрашиваются пигментированные участки кожи: грудной сосок, околососковый кружок, подмышки, кожа половых ор­ганов, белая линия живота от пупка до лобка, а также области, подвергающие­ся давлению одеждой (поясом для чулок, ремнем) и трению (ягодичная бороз­да, область под грудной железой), часть кожи, приподнятая костями, и кожа над поверхностью суставов (локти, колени).

Кожа ладоней и ступней не пигмен­тирована, и поэтому особенно хорошо видна темная пигментация в бороздах ла­доней. Сильно пигментируются рубцы, швы. Если повышенная пигментация кожи не генерализованная, то пигментированные участки коричневого цвета располагаются чаще всего на затылке, ушах, руках, ногах, возможно, на мо­шонке, нередко появление лейкодермы и витилиго.

Как белая болезнь Аддисо­на, так и витилиго чаще наблюдается у людей со светлыми волосами и белой кожей. Особенно характерным и важным для диагностики является темное окрашивание слизистых оболочек. Коричневые, иногда с синеватым оттенком пятна можно обнаружить на губах, языке, деснах, небе, и особенно на слизистой оболочке рта, на уровне второго и третьего больших коренных зубов, возмож­но появление этих пятен на конъюнктиве и на больших срамных губах.

Однако при пернициозной анемии, спру, злокачественных опухолях, тяжелых формах туберкулеза также может наблюдаться пигментация слизистых оболочек, по­хожая на таковую при болезни Аддисона, хотя функция надпочечников не по­вреждена. У темнокожих лиц, пигментация не ограничивается складками кожи.

Пигментирование кожи, похожее на таковое при недостаточности коры надпочечников, наблюдается при болезни Кушинга, если была произведена двусторонняя адреналэктомия. У этих больных в боль­шинстве случаев в передней доле гипофиза отмечаются аденомы. Другие виды опухолей также могут вызвать повышенную пигментацию, если они продуци­руют адренокортикотропный гормон (АКТГ) или меланоцитостимулирующий гормон.

Пигментация при болезни Аддисона в периоды ремиссии может бледнеть и даже совсем исчезать. Под влиянием аскорбиновой кислоты пигментация также бледнеет.

При усиленной пигментации следует искать и другие симптомы болезни Ад­дисона (адинамия, гипотония, рвота, понос, гипогликемия, гипонатриемия, гиперкалиемия, пониженное выделение с мочой 17-кетостероидов и оксистероидов, не повышающееся под действием адренокортикотропного гормона (АКТГ)).

Такие заболевания, как пернициозная анемия, туберкулез, злокачественные опухоли не вызывают диагностических трудностей, если возможность таких болезней предполагается. Другие формы пигментации, похожие на пигментацию при болезни Аддисона (меланодермия), не сопровождаются пигментацией сли­зистых оболочек.

К ним относится пигментация под влияниеминсоляции: у хорошо загорающих людей образуется стойкая коричневая пигментация кожи, которая, конечно, не вызывает жалоб и наблюдается обычно на участках тела, не покрытых одеж­дой. Если равномерно пигментирована вся кожа, то выяснение условий возник­новения пигментации позволяет выявить природу меланодермии.

Сходные физические факторы, например повторное воздействие тепла, также вызывают пигментацию (у промышленных рабочих). Обычно это местная пиг­ментация, вызванная постоянной гиперемией кожи. У больных, страдающих холелитиазом, язвой желудка или колитом, коричневая пигментация на животе или в области желудка возникает в результате частого накладываниягрелки.

Участкиоблучения рентгеновскими лучами также сильно пигментированы, обыч­но в форме применявшихся защитных пластинок. Пигментацию может выз­вать и длительное механическое воздействие (постоянное ношение бандажа при грыже,трение участков тела, например мошонки со внутренней поверхностью бедра, свисающей груди с кожей под ней). Пигментацию могут вызвать ихими­ческие вещества (например, йод или азотнокислое серебро).

К пигментациям физического происхождения можно отнести фтириаз («болезнь бродяг»), при которой обычно у пожилых людей, постоянно живущих под открытым небом или в плохих бытовых условиях, кожа имеет темно-коричневую окраску, становится дубленой. Это происхо­дит частично под влиянием солнечных лучей, ветра, частично же связано с нечистоплотностью, с педикулезом (постоянные расчесы), вероятно и действие неизвестных факторов.

Следует заметить, что пигментация иного происхождения (при пеллагре или при аргирозе) под действием солнечного света усиливается.

Изменения цвета кожи, связанные не с повышением содержания пигмента в ней, а с патологическим повышением продуктов обмена веществ, распростра­няются на всю поверхность тела, как и при болезни Аддисона. К ним относится гемохроматоз: гемосидероз печени и поджелудочной железы вызывает раз­витие цирроза и диабета. Кожа может иметь коричневый цвет, в более поздних стадиях болезни она принимает скорее синевато-свинцовый оттенок.

В отличие от болезни Аддисона, бронзовый оттенок кожи при диабете отмечается больше на лице, руках и в меньшей степени вокруг половых органов и на грудных сос­ках. При гемохроматозе места рубцов не пигментируются, в отдельных случа­ях наблюдали пигментацию на слизистой оболочке рта, похожую на та­ковую при болезни Аддисона. Встречаются и такие случаи гемохроматоза над­почечников, когда пигментация действительно носит характер таковой при болезни Аддисона.

Это заболевание наблюдается, главным образом, у мужчин среднего возрас­та, причем встречается у них в 10 раз чаще, чем у женщин. Кроме пигментации кожи характерно увеличение печени, часто нарушение ее функции, сахарный диабет и недостаточность кровообращения. В анамнезе нередко имеются ука­зания на злоупотребление алкоголем, на чрезмерное применение препаратов железа, особенно при недостаточном питании, или многократные переливания крови. Иногда заболевание носит семейный характер, но причина этого в боль­шинстве случаев остается невыясненной (очевидно, идиопатический гемохрома­тоз). В некоторых случаях заболевание возникало после наложения портокавального анастомоза.

Достоверный диагноз может быть поставлен на основании результатов ла­бораторных исследований (значительное увеличение содержания железа в сы­воротке — более чем 150мкг/100мл, снижение способности связывать железо, признаки цирроза печени, а также гипергликемия, гликозурия, проба с десферолом положительна: после введения 500 мг препарата внутримышечно с мо­чой выделяется более 5мг железа) и гистологического анализа биоптата.

Обычно проводится биопсия печени или иссечение кожи, с помощью реакции берлинской лазурью в тканях выявляется значительное количество железа. Отложение железа можно обнаружить в печеночных клетках, в базальных мем­бранах потовых желез, в клетках желез, в стенках мелких сосудов, в волокнах соединительной ткани, в верхнем слое подкожной клетчатки; характерно развитие целого ряда патологических состояний в процессе поражения печени: дистрофия яичка, гинекомастия, поражение суставов, спазмы кишок, коллапс, который может привести к внезапной смерти больного.

Прициррозах, которые не являются следствием гемосидероза или не сопро­вождаются его развитием, также часто можно наблюдать тусклое серовато-коричневое окрашивание кожи. При этом состоянии, особенно в случаях, ко­торые сопровождаются диабетом, только результаты диагностической эксцизии позволяют провести дифференциацию с гемохроматозом. Существенное диаг­ностическое значение имеют данные о содержании железа в сыворотке крови: при простом циррозе, который не сопровождается гемолизом, оно не повыша­ется.

Бронзовой болезнью называют редкое эндокринное заболевание, развивающееся на почве недостаточной выработки надпочечниками определенных гормонов, прежде всего кортизола. Первое описание этого заболевания было произведено британским врачом Томасом Аддисоном в 1855 году.

Причины возникновения

Без коркового слоя надпочечников жизнь невозможна, так как гормоны коры – кортикостероиды, участвуют в регуляции основных процессов жизнедеятельности организма. В клинике поражение надпочечников и понижение их гормональной продукции ведут к серьезному заболеванию – бронзовой болезни. Это редкое заболевание, но очень серьезное по течению и исходу. Оба пола страдают от нее почти в одинаковой степени. Наиболее поражаемый возраст – 20-50 лет. У детей болезнь встречается редко.

Наиболее частой причиной поражения надпочечников, ведущей к их атрофии и пониженной продукции кортикостероидов, является туберкулез, обычно двусторонний. Он обнаруживается при бронзовой болезни у 50-90% больных.

Бронзовую болезнь может вызывать и сифилитическое поражение надпочечников. Возможны редкие случаи, в которых при бронзовой болезни обнаруживается раковое поражение надпочечников (обычно одностороннее) или их склеротические (очаговые или диффузные) и цирротические изменения неясного происхождения.

Инфекция может вызвать бронзовую болезнь при любой ее локализации, и не только в надпочечниках. Инфекционно-токсическое начало, меняя функциональное состояние высших отделов ЦНС, может привести (при определенной реактивности нейрорецепторного аппарата коры надпочечников) к интерреналовой недостаточности. Так могут действовать и приведенные выше хронические (туберкулез и сифилис), и острые инфекции.

Болезнь Аддисона может возникать в связи с гриппом, ангиной, рожей, малярией и др. Интерреналовая недостаточность и бронзовая болезнь могут быть результатом нарушения нормальной кортико-висцеральной регуляции из-за воздействия на высшие отделы ЦНС необычных экстерорецептивных раздражителей.

Симптомы и признаки патологии

Картина бронзовой болезни складывается из симптомов, каждый из которых патогенетически обусловлен недостаточной продукцией корой надпочечников той или иной группы кортикостероидов. Пониженная продукция глюко- и минералокортикоидов ведет к обеднению гликогеном не только печени, но и мышц, к сахарному голоданию тканей, в том числе и мозговой, обеднению организма хлоридами, водой и витаминами, особенно витамином С. Отсюда адинамия как постоянный ведущий симптом при этом заболевании.

Адинамия выражается в общей и мышечной слабости, физической и психической вялости. Больной боится всякого напряжения, он быстро устает даже от незначительного труда и предпочитает неподвижность и пребывание в постели.

Расстройство углеводного обмена при бронзовой болезни проявляется в клинике рядом специальных симптомов. Уровень сахара крови при болезни Аддисона или ниже нормального, или находится на нижней границе нормы; сахарная кривая после нагрузки глюкозой носит гипогликемический характер. Таким образом, углеводный обмен у значительного большинства больных бронзовой болезнью проходит под знаком гипогликемии.

Недостаточное выделение корой надпочечников минералокортикоидов выражается в основном в понижении при болезни Аддисона сосудистого тонуса, в поддержании которого на должном уровне значительную роль играет электролитно-водный баланс.

При бронзовой болезни снижается не только минимальное, но и максимальное давление. Последнее объясняется одновременным понижением наряду с общим сосудистым тонусом тонуса сердечной мышцы и, кроме того, ослаблением силы сердечных сокращений из-за обеднения сердечной мышцы гликогеном.

Бронзовая болезнь получила свое название из-за пигментации тела, которая является ее постоянным симптомом. Коричневая окраска различной интенсивности покрывает всю кожу или располагается на ней отдельными пятнами разной величины; иногда на фоне общего потемнения кожи отдельные ее участки особенно сильно пигментированы. Обычно раньше всего темнеют места, подвергающиеся действию света или трению одежды, а также места, обычно пигментированные по своей природе. Сюда относятся лицо, тыльная сторона кистей (ладони, кроме сгибательных складок, и ногти остаются светлыми), шея, поясница, подмышечные и паховые области, соски и ареолы, белая линия живота, промежность, малые половые губы, головка члена, крайняя плоть и др. Кожа также темнеет на месте рубцов и в ответ на сильное раздражение. Чернеют иногда и волосы. Бывает, что неокрашенные участки кожи теряют свой пигмент и контрастная пигментация выступает тогда еще более ярко.

Пигментные пятна нередко выступают и на слизистых, особенно рта (десны, небо, щеки, внутренние углы губ), иногда влагалища и прямой кишки.

Симптоматология бронзовой болезни настолько характерна и отлична от других болезненных состояний, сопровождающихся пигментацией, что смешать ее с ними трудно.

Пигмент, который дает окраску, присущую бронзовой болезни, концентрирован в мальпигиевом слое кожи; он не содержит железа. Различная интенсивность этой пигментации при данной болезни у разных больных, как и ее полное отсутствие при некоторых формах интерреналовой недостаточности объясняется степенью интерреналовой недостаточности и реактивностью пигментного слоя кожи.

Желудочно-кишечные расстройства занимают видное место в симптоматологии бронзовой болезни. Жалобы больных на отсутствие аппетита постоянны; нередко они жалуются также на отрыжку, изжогу, тошноту, периодические подложечные боли, часто независимо от приема пищи. Наблюдается рвота слизью, иногда с примесью пищи. Содержание соляной кислоты в желудочном соке редко бывает нормальным. Оно дает отклонения и в сторону повышения, и в сторону понижения, вплоть до ахилии; первое – чаще в начальных, второе – в конечных стадиях болезни. Рентгеновское обследование желудка или не дает при этом никаких указаний на органические изменения, или показывает гипертрофию или атрофию слизистой, гипертонию или атонию мышечной ткани.

Со стороны кишечника в начальных стадиях наблюдаются спастический запор, нередко чередующийся с поносом, в более поздние стадии – паретический запор и изнуряющий понос, доводящие больных до кахексии. Исследование кала в начальный период болезни часто не дает при этом особых отклонений от нормы, в более поздние стадии в кале обнаруживаются элементы, указывающие на катаральное состояние слизистой того или иного отдела кишечника, а иногда и на расстройство панкреатического пищеварения; специальным обследованием удается при этом установить ферментативную панкреатическую патологию.

При бронзовой болезни отмечается почечная недостаточность. Это выражается в понижении выделительной (проба по Фольгарду) и концентрационной функции почек. О последней судят по повышению уровня мочевины крови; низкий удельный вес мочи не является сам по себе показательным для этого, так как на него влияют в разные периоды болезни полиурия и гипохлорурия. При туберкулезной этиологии болезни может иметь место и туберкулезное поражение почек с соответствующей клинической картиной.

Обеднение гликогеном печени при бронзовой болезни из-за глюкокортикоидной недостаточности и в связи с этим усиленный приток с периферии и сгорание в печени жира, дегидратация организма из-за полиурии при отсутствии аппетита у больного ведут, естественно, к похуданию, которое в поздние периоды болезни, вследствие нередко имеющегося профузного поноса, доводит больного до полного истощения. От этого пощажены только те редкие больные, у которых сохранился аппетит и которые могут поэтому поддерживать свой вес достаточным питанием.

Гипотония и гипогликемия ведут к недостаточному кровоснабжению и питанию мозга, к его хроническому кислородному и сахарному голоданию. Отсюда ряд нервно-психических расстройств – головные боли, головокружение, расстройство сна, боли в пояснице и конечностях, гипер- и парестезии, психическая лабильность, истощаемость, сильная возбудимость, галлюцинации, бред, сменяющиеся депрессией, беспричинной тоской, разного характера фобиями.

При чистых формах бронзовой болезни с выраженным понижением общего и сосудистого тонуса температура бывает ниже нормальной. Однако она может быть нормальной и даже повышенной.

Минералокортикоидная недостаточность при описываемой болезни ведет к изменению в организме соотношения электролитов. В крови понижается содержание натрия и хлора, избыточно выделяемых с мочой, и повышается содержание калия. Организм при этом обезвоживается, уменьшается масса циркулирующей крови и повышается ее вязкость.

Холестерин считается одним из основных источников образования интерреналовых гормонов; в коре надпочечников он обычно содержится в большом количестве. При бронзовой болезни он образуется в недостаточном количестве и его уровень в крови понижен. На гипохолестеринемию при бронзовой болезни может также влиять и туберкулезная интоксикация.

Формы бронзовой болезни

Итак, бронзовая болезнь является клинической формой интерреналовой недостаточности. Она характеризуется рядом признаков, основные из которых – адинамия, гипотония, гипогликемия и меланодермия. Наряду с этим имеется другая клиническая форма интерреналовой недостаточности с тем же патологоанатомическим субстратом, этиологией, течением и прогнозом, но без меланодермии.

По выраженности патологических симптомов и общему состоянию больного различают тяжелые, средние и легкие, а по длительности течения – острые, подострые и хронические формы бронзовой болезни.

При хронических формах ремиссии чередуются с обострениями. Нередки при этом кратковременные тяжелые обострения приступообразного характера (кризы). Тяжелые формы обычно протекают остро и подостро, а средние и легкие формы имеют хроническое течение, причем при первых преобладают частота и продолжительность обострений, а при вторых – и обострения наблюдаются реже, и характер их более мягкий. До применения препаратов коры надпочечников максимальный срок жизни этих больных от начала заболевания и при хронических формах исчислялся в 2-3 года, большие сроки считались редким исключением. Лечение гормональными препаратами значительно удлинило этот срок.

Помимо острых форм с летальным исходом через часы, дни (молниеносные формы) и недели, подострых, продолжающихся в течение месяцев, имеются и хронические формы бронзовой болезни, где на фоне иногда, казалось бы, полного благополучия может наступить внезапная смерть в связи с острой интерреналовой недостаточностью. На секции в таких случаях обнаруживаются кровоизлияния в надпочечники, тромбозы надпочечниковых вен или тимо-лимфатическое состояние. Причиной внезапной смерти больных может быть острая сердечная слабость с коллаптоидным состоянием или острая недостаточность мозгового кровообращения с параличом дыхательного и сосудодвигательного центров. Смерть при недостаточности коры надпочечников может наступить и в результате постепенно нарастающего истощения, общей и сердечно-сосудистой слабости. Иногда у больных наблюдаются перед смертью выраженные мозговые явления и коматозное состояние.

Лечение

Самым верным методом лечения бронзовой болезни (и интерреналовой недостаточности вообще) является введение в организм недостаточно продуцируемых надпочечниками гормонов (гормонозаместительная терапия).

При молниеносных формах (аддисонический криз), которые угрожают жизни, как правило, вводят внутривенно гидрокортизон, физиологический раствор и декстрозу.