Червеобразная атрофия кожи лица
Атрофодермия червеобразная — Клинические рекомендации
| А | Б | В | Г | Д | И | К | Л | М | Н | О | П | Р | С | Т | У | Ф | Х | Ц | Ч | Ш | Э | Я |
Атрофодермия червеобразная (atrophoderma vermiculata,фолликулит сетчатый рубцующейся эритематозный) — редкий клинический вариант атрофического волосяного (фолликулярного) кератоза,характеризующийся сетчатой атрофией кожи.Шифр по
МКБ-10 L66.4
Этиология и эпидемиология
Червеобразная атрофодермия может являтся:
- Спорадическим заболеванием
- Заболеванием с аутосомно-доминантным типом наследования
- Вариантом атрофического волосяного (фолликулярного) кератоза (в большинстве случаев)
- Частью наследственных синдромов и заболеваний
Признаки заболевания появляются в детском возрасте или в период полового созревания от 3 месяцев до 25 лет,средний возраст пациентов составляет 5-10 лет.Патология чаще встречается у мальчиков (63% случаев).Этиология и патогенез не изучены. В основе заболевания лежит повышенная кератинизация в верхней трети волосяного фолликула,что приводит к закупорке отверстия фолликула и хроническому воспалению,которое заканчивается рубцеванием в очагах поражения.
Одна из гипотез заключается в том, что
кератиноциты
опосредуют высвобождение воспалительных цитокинов, таких как трансформирующий фактор роста — бета (TGF-beta), в ответ на образование фолликулярной пробки. Этот процесс может привести к фиброзу и характерной «сотовой» атрофии.
Клиническая картина
На щеках и в периарикулярной области на фоне невыраженной симметричной эритемы формируются мелкие фолликулярные папулы с роговыми пробками оставляющие после себя сетчатую атрофию кожи.Редко поражение может распространяться на другие участки: кожу лба, подбородка, ушные раковины.Часто сочетается с волосяным (фолликулярным) кератозом на коже разгибательных поверхностей конечностей.
Различают две разновидности червеобразной атрофодермии:
- невоспалительную форму Оппенгейма
- воспалительную угревую форму Потрие
Червеобразная атрофодермия является симптомом следующих наследственных синдромов и заболеваний:
- Синдром Ромбо (в сочетании с милиарными кистами, множественными базалиомами, трихоэпителиомами, гипотрихозом, акральным цианозом и телеангиэктазиями);
- Синдром Николау — Балю (в сочетании с сирингомами и милиарными кистами);
- Синдром Браун — Фалько — Маргеску (в сочетании с волосяным лишаем и ладонно-подошвенной кератодермией).
- Синдром Дауна
- Синдром Элерса — Данлоса (повышенная растяжимость кожи,атрофия кожи)
- Синдром Марфана
- Синдром Мелькерсона — Розенталя ( в сочетании с отеком губ и складчатостью языка)
- Нейрофиброматоз (в сочетании с нейрофибромами и кофейными пятнами)
- Синдром Лойса — Дитца (в сочетании с милиумом)
- Врожденная сердечная блокода и дефект межпредсердной перегородки
Диагностика
Диагностика трудностей не представляет. При гистологическом исследовании выявляют фолликулярный гиперкератоз с наличием роговых пробок в расширенных устьях волосяных фолликулов. В дерме развивается перифолликулярная воспалительная реакция; очаги фиброза.
Дифференциальная диагностика
Лечение
Лечение малоэффективно.Сообщается о положительном эффекте применения перорального изотретиноина. Для косметической коррекции с переменным успехом применяют дермабразию,лазерную шлифовку и различные наполнители,такие как гиалуроновая кислота и аутологичный жир.Внутриочаговое и местное применение кортикостероидов,применение кератолитиков и топического крема с третиноином не увенчались успехом .
Цитируемая литература
Дополнительно по этой теме на сайте
| Лишай волосяной (keratosis pilaris) |
| Ульэритема надбровная |
Источник
Дифференциальная диагностика
«Дифференциальная диагностика кожных болезней»
Руководство для врачей
под ред. Б. А. Беренбейна, А. А. Студницина
Червеобразная атрофодермия (синонимы: atrophodermia vermiculata, сетчатая симметричная атрофодермия лица, сетчатый рубцово-эритематозный фолликулит и др.) — заболевание неясной этиологии. Наличие семейных случаев червеобразной атрофодермии свидетельствует о роли наследственных факторов в развитии заболевания. Не исключена вероятность аутосомно-доминантного типа наследования этого дерматоза. Возможно влияние гормональных нарушений.
Заболевание, как правило, проявляется атрофическими западениями кожи («ямками») неправильных очертаний, 1-3 мм в диаметре и глубиной около 1 мм. Они большей частью фолликулярные, располагаются симметрично более или менее густо на коже щек. При слиянии очагов поражения могут образоваться полосовидные и сетевидные очаги, которые по внешнему виду сходны с медовыми сотами или поверхностью дерева, поражённого червоточиной, вследствие наличия сохранившихся узких полосок кожи между атрофическими рубчиками.
Отдельные комедоны, милиум, фолликулярные пробки встречаются преимущественно в начале заболевания. Воспалительные изменения наблюдаются нечасто и нерезко выражены. В начальных стадиях может возникнуть эритема, в ряде случаев с перифолликулярным усилением. Устья волосяных фолликулов расширены. Иногда наблюдается пигментация. Заболевание возникает в детском или юношеском возрасте, реже в более старшем. При раннем развитии к периоду полового созревания процесс обычно стабилизируется.
Гистологически обнаруживают незначительную атрофию эпидермиса, расширение фолликулов, роговые пробки, уменьшение количества сальных желез, слабую периваскулярную мононуклеарную инфильтрацию, разрежение эластических волокон, иногда полосовидное скопление их в сосочковом слое дермы.
Дифференциальная диагностика
Червеобразную атрофодермию необходимо отличать от:
- фолликулярного шиловидного подрывающего кератоза Сименса,
- надбровный ульэритемы,
- комедо-невуса,
- рубцов после ветряной оспы,
- на месте обычных и некротических угрей,
- синдрома Базекса,
- диссеминированного порокератоза Мибелли.
Полная клиническая картина фолликулярного шиловидного подрывающего кератоза Сименса наблюдается у лиц мужского пола, в то время как червеобразная атрофодермия возникает несколько чаще у женщин. Проявления кератоза возникают раньше, обычно с первых недель или месяцев жизни. Высыпания более распространённые, локализуются на волосистой части головы, разгибательной поверхности конечностей и на других участках кожного покрова. Характерны развитие на голове атрофической очаговой алопеции, наличие ассоциированных признаков: поражения глаз (воспаление конъюнктивы, роговицы, эктропион), кератодермия и др.
При надбровной ульэритеме процесс проявляется эритемой, несвойственной червеобразной атрофодермии, наиболее выраженной в области бровей (а не на щеках и в предушной области), на фоне которой наблюдаются мелкие фолликулярные узелки и незначительное шелушение. Поверхность очага выглядит как бы зернистой. Вследствие дистрофических изменений в ороговевших волосяных фолликулах возникает фолликулярная атрофия и брови редеют. Атрофия кожи при ульэритеме более поверхностная, чем при червеобразной атрофодермии, поэтому очаги имеют сетчатый характер, а не «изъеденный», ячеистый, как при червеобразной атрофодермии. Несмотря на эти различия, некоторые авторы рассматривают данные дерматозы как возможные варианты одного и того же заболевания, обусловленного нарушением ороговения и наследуемого по аутосомно-доминантному типу.
В отличие от атрофодермии локализация комедо-невуса, односторонняя, наиболее часто он располагается на коже туловища и конечностей, где в устьях расширенных волосяных фолликулов имеются полосовидно или сегментарно расположенные ороговевшие элементы, сходные с комедонами, иногда нагнаивающиеся. После отторжения роговых масс остаются кратерообразные рубцовые изменения, более глубокие, чем при червеобразной атрофодермии.
При ветряной оспе клиническая картина, сходная с таковой при червеобразной атрофодермии, может наблюдаться при очень густом расположении рубчиков на месте бывших высыпаний. Для установления правильного диагноза важны анамнез (высыпание пузырьков, лихорадка), как правило, рассеянный характер поражения без предпочтительной локализации на щеках, наличие как бы штамповидных рубчиков, более правильных очертаний, чем участки атрофии при червеобразной атрофодермии, отсутствие стадии эритемы и роговых пробок.
Рубцовые изменения, развивающиеся иногда после угревой сыпи, могут в известной мере быть сходными с проявлениями червеобразной атрофодермии. Однако они развиваются в более позднем возрасте, более распространённые, располагаются не только на лице (рассеянные, а не концентрирующиеся в области щек, как при червеобразной атрофодермии), но и в межлопаточной области, на груди. Наряду с рубчиками обнаруживают типичные для обычных угрей высыпания.
В дифференциальной диагностике важно установить воспалительный характер процесса, что нехарактерно для червеобразной атрофодермии, при которой если эритема и бывает, то незначительная и только в начальном периоде. Некротические угри располагаются в основном на коже лба и волосистой части головы. Рубцовым изменениям предшествуют высыпания папуло-пустулёзных элементов, некротизирующихся в центре и покрывающихся геморрагическо-некротической корочкой.
Фолликулярная атрофодермия при синдроме Базекса характеризуется расположением очагов поражения в основном на конечностях, сочетается с множественными базалиомами в области лица, аномалиями развития волос.
Диссеминированный паракератоз отличается от червеобразной атрофодермии прежде всего наличием папулёзных высыпаний в начале заболеваний с последующим развитием фигурных элементов. При этом лишь в центральной части некоторых из них выявляется поверхностная атрофия, окруженная по периферии роговым валиком. Кроме того, процесс при порокератозе распространённый, локализуется на коже конечностей, лица, шеи, половых органов, а иногда и слизистой оболочке полости рта, чаще встречается у мужчин.
Заболевания, сопровождающиеся атрофией и аплазией кожи:
- Старческая атрофия кожи
- Анетодермия
- Полосовидная атрофия кожи
- Прогрессирующая гемиатрофия лица
- Невротическая атрофодермия
- Блефарохалазис
- Идиопатическая прогрессирующая атрофия кожи
- Атрофическая сосудистая пойкилодермия Якоби
- Крауроз вульвы
- Врождённая аплазия кожи
Вернуться к списку статей о кожных заболеваниях
 |
| Поиск по сайту «Ваш дерматолог» | |||
Источник
- Что такое атрофия кожи
- Особенности атрофии кожи
- Симптомы атрофии кожи
- Причины атрофии кожи
- Атрофия кожи у детей
- Диагностика атрофии кожи
- Лечение атрофии кожи
- Осложнения при атрофии кожи
- Профилактика атрофии кожи
Атрофия кожи (эластоз) – группа дерматологических заболеваний хронического характера, которые сопровождаются истончением кожи. В основе заболевания лежит частичное или полное разрушение коллагеновых волокон – основного компонента соединительной ткани, из которой сформирован кожный покров. Второе название болезнь получила из-за того, что в первую очередь нарушается эластичность кожи. Происхождение и зарождение патологии, клиническая картина, диагностика и лечение, прогноз и профилактика зависят от типа патологии.
Особенности атрофии кожи
Эластоз – потеря эластичности и истончение кожного покрова, которое развивается по причине трофических, воспалительных, обменных, возрастных изменений во всех слоях дермы. В результате дегенерирует соединительная ткань – уменьшается количество эластических и коллагеновых волокон. Различные формы атрофии кожи в разное время были описаны учёными как симптомы соматических заболеваний. Например, эластоз как признак прогерии был упомянут в 1904 году немецким врачом О. Вернером, а у детей атрофия кожного покрова как признак преждевременного старения впервые описана в 1886 году англичанином Д. Гетчинсом. Причины патологии до сих пор неизвестны, диагноз ставится на основании клинической картины, лечение требуется потому, что наряду с эстетическими проблемами болезнь угрожает здоровью и жизни – она может перерождаться в рак.
Атрофия кожи является признаком следующих заболеваний:
- Атрофических рубцов.
- Атрофического невуса.
- Атрофодермии Пазини-Пьерини.
- Болезни соединительной ткани.
- Генерализованного истончения кожи, вызванного старением, приёмом или усиленной выработкой глюкокортикоидов надпочечниками.
- Очаговой панатрофии и гемиатрофии лица.
- Пойкилодермии.
- Пятнистой атрофии кожи.
- Старения.
- Фолликулярной атрофодермии.
- Хронического атрофического акродерматита.
- Червеобразной атрофодермии.
Наиболее часто встречается атрофия кожи:
- Связанная с применением глюкокортикоидов. Длительное использование мазей, содержащих кортикостероиды, меняет свойства кожи. В большинстве случаев изменения имеют локальный характер. Всё дело в том, что глюкокортикостероиды замедляют синтез белка коллагена и некоторых других веществ, обеспечивающих эластичность кожи. Кожа при этом покрывается мелкими складками, похожа на папиросную бумагу. Кожный покров легко травмируется, становится полупрозрачным, синюшным, просматривается сеть мелких сосудов. В некоторых случаях в атрофированных зонах появляются кровоизлияния, рубцы в форме звёзд или полос. Они могут быть глубокими или поверхностными, ограниченными или диффузными. При своевременном диагностировании этот вид атрофии можно вылечить.
- Старческая. Возрастные изменения свойств эпидермиса, вызванные уменьшением активности обмена веществ, при которых кожа хуже адаптируется к внешнему воздействию и внутренним факторам. Сильнее всего на неё влияет нарушение гормонального фона, неправильное питание, нервные перегрузки, дождь, ветер, солнце. Чаще всего патология развивается у людей старше 70 лет, если те же признаки находят у пациентов до 50 лет, диагностируют преждевременное старение. Особенно заметен дерматит на лице, шее и тыльной стороне ладоней. Кожа собирается в складки, становится бледной, приобретает серый оттенок, легко травмируется и шелушится.
- Пятнистая. Причины – стрессы, гормональные сбои, инфекции. Эластические волокна распадаются под воздействием фермента эластазы, выделяемого из очага воспаления. В группу риска входят жительницы Центральной Европы в возрасте 20-40 лет. Различают три типа пятнистой атрофии кожи – Ядассона (классическую), Швеннингера-Буцци Пеллизари (уртикарную).
- Идиопатическая прогрессирующая (эритромиелия Пика, хронический атрофический акродерматит). Вероятнее всего имеет инфекционную этиологию и развивается на поздних стадиях. Микроорганизмы, вызывающие атрофические изменения, могут оставаться в организме много лет.
- Пойкилодермия. Группа болезней, которые сопровождаются сетчатой (пятнистой) пигментацией, точечными кровоизлияниями, атрофией и телеангиоэктазией (образованием на поверхности кожи сосудистых звёздочек). Бывает врождённой и приобретённой. Врождённая развивается в первый год жизни. Приобретённую провоцирует лимфома, системная красная волчанка, красный плоский лишай, склеродермия, воздействие радиации, низких или высоких температур.
- Синдром Ротмунда-Томсона. Болезнь передаётся по наследству, чаще – детям женского пола. Причина – мутация гена на восьмой хромосоме. Проявляется не раньше, чем через два года после рождения. Гиперпигментация, депигментация, сосудистые звёздочки и зоны атрофии локализуются на шее, руках, ногах и ягодицах. Появляются проблемы с волосами, ногтями, зубами. У 40% больных детей в возрасте до 7 лет диагностируется двусторонняя катаракта. Болезнь носит хронический характер и остаётся на всю жизнь.
Как выглядит кожная атрофия, можно рассмотреть на представленных ниже фото.
Симптомы атрофии кожи
Атрофия кожи сопровождается характерными для конкретной формы признаками. Тем не менее, все виды имеют общие черты:
- Изменение цвета – от коричневого до белёсого.
- Истончение до состояния папиросной бумаги.
- Видимость сквозь кожу сосудистой сетки, точечных кровоизлияний, сосудистых звёздочек.
- Чрезмерная сухость.
- Сглаженный рисунок.
- Снижение эластичности.
- Вялость, дряблость, провалы.
- Складки и морщины на поражённых участках.
Чаще всего эластоз имеет хронический характер, периоды ремиссии чередуются с обострениями – старые очаги увеличиваются, появляются новые. Иногда кожа восстанавливается самостоятельно.
Причины атрофии кожи
Кожную атрофию может вызвать снижение активности обменных процессов у пожилых людей, кахексия, авитаминозы, нарушения гормонального фона, воспалительные процессы, сбои в работе нервной и кровеносной систем.
Основные причины атрофии кожи:
- Истончение кожного покрова (старение, ревматические заболевания, использования кремов с глюкокортикостероидами)
- Атрофический невус.
- Атрофодермия Пазини-Пьерини.
- Атрофодермия червеобразная.
- Гемиатрофия лица.
- Очаговая панатрофия.
- Первичная и вторичная анетодермия (после воспалительных заболеваний).
- Пойкилодермия.
- Стрия (атрофические рубцы).
- Фолликулярная атрофодермия.
- Хронический атрофический акродерматит.
Атрофические изменения кожи вызывает длительная кортикостероидная терапия, особенно часто подобный побочный эффект проявляется при лечении детей.
Атрофия кожи у детей
Атрофия кожи у детей чаще всего развивается при использовании кортикостероидных кремов (мазей), особенно средств с содержанием фтора – Фторокорта, Синалара и др., а также сильнодействующих мазей, которые наносятся на кожу при наложении окклюзивных повязок. У недоношенных детей может развиться пятнистая атрофия, её причина – несовершенство физиологических процессов в кожном покрове. Существует и врождённая форма, однако признаки заболевания проявляются только через 2-3 года после рождения.
Диагностика атрофии кожи
Диагностика атрофии кожи основывается на результатах опроса и осмотра пациента. Чтобы подтвердить или опровергнуть диагноз, дерматолог назначает биопсию. Исследование биоптата позволяет оценить степень истончения кожи, выявить инфильтрат дермы, обнаружить дегенерацию эластических и коллагеновых волокон.
Лечение атрофии кожи
Цель лечения – исключить причину заболевания и остановить его развитие, полное выздоровление практически невозможно. Врач рекомендует симптоматические препараты и вспомогательные физиопрецедуры, стабилизирующие процессы в организме и замедляющие атрофию.
Лечение атрофии кожи – это:
- Противофибротические таблетки.
- Витамины.
- Увлажняющие кремы.
- Физиотерапевтические процедуры – лечебные ванны, бальнеотерапия.
- Санаторно-курортное лечение.
Если на коже в местах поражения появляются нарывы, язвы, новообразования, требуется консультация хирурга и онколога. Хирург вскрывает нарывы и назначает антибиотики, онколог проверяет наросты. При глубоких поражениях может потребоваться пересадка, для этого берётся здоровая кожа с ягодиц или внутренней стороны бёдер.
Осложнения при атрофии кожи
Заболевание является пожизненным, но не влияет на качество жизни. Исключение составляет поражение лица, рук и волосистой части головы – косметические дефекты вызывают эстетический дискомфорт.
Отмирание кожи может стать причиной:
- Злокачественных опухолей на повреждённых участках.
- Повышенной уязвимости кожного покрова.
- Бесконтрольного распространения по всему телу.
- Косметических дефектов – рубцов, облысения, поражения ногтей.
Истончённая кожа легко повреждается, через раны в организм может проникнуть опасная для здоровья инфекция.
Профилактика атрофии кожи
Профилактика кожной атрофии требует предупреждения болезней, которые могут вызвать подобную патологию. Для этого нужно:
- Использовать кортикостероидные средства под контролем врача.
- Защищать кожу от длительного воздействия солнечных лучей, дождя, ветра.
- Летом пользоваться средствами от загара и долго не оставаться на солнце.
- Правильно питаться.
- Пользоваться качественной косметикой.
- Вести активный образ жизни.
- Как можно больше находиться на свежем воздухе.
Атрофия кожи не лечится, но её можно предупредить. Для этого следует соблюдать вышеперечисленные рекомендации, регулярно проходить медосмотры, а если появляются проблемы с кожным покровом – сразу обращаться к дерматологу.
Источник
