Дерматит при красной волчанке
Кожные проявления красной волчанки. Причины волчаночной сыпи• Распространенность системной красной волчанки и т. н. «неполной системной красной волчанкой» (заболевание, которое только частично соответствует диагностическим критериям системной красной волчанкой) в США составляет 40-50 случаев на 100000 человек. Наиболее часто встречается у женщин, а также у лиц афроамерикан-ского происхождения. • Дискоидная красная волчанка (ДКВ) развивается у 25% пациентов с системной красной волчанкой, однако может наблюдаться и при отсутствии каких либо клинических признаков этого заболевания. Пациенты только с кожной дискоидной красной волчанкой подвержены 5-10% риску развития системной красной волчанкой, которая в типичных случаях характеризуется умеренным течением. Кожные очаги ДКВ обычно медленно расширяются (при этом по периферии очага наблюдается активный воспалительный процесс), а затем регрессируют, оставляя в центре запавший рубец, атрофию, телеангиэктазии и гипопигментацию. Соотношение женщин и мужчин, больных (ДКВ), составляет 2:1. • Существует генетическая предрасположенность к системной красной волчанке. Процент конкордантности у монозиготных близнецов составляет 25-70%. Если мать страдала системной красной волчанкой (СКВ), риск развития этого заболевания у ее дочери составляет 1:40, у сына — 1:250. Диагностика красной волчанки системной и кожной форм• Системная красная волчанка (СКВ) является хроническим рецидивирующим потенциально смертельным воспалительным заболеванием, диагностика которого нередко затруднена. Это аутоиммунное заболевание с поражением различных систем организма клинически определяется действием ассоциированных аутоантител, направленным против клеточных ядер. Единый диагностический признак или маркер отсутствует. Точный диагноз очень важен, поскольку адекватное лечение снижает заболеваемость и смертность. • Заболевание характеризуется обострениями и ремиссиями. Диагноз системной красной волчанки (СКВ) устанавливается при одновременном или последовательном выявлении четырех и более из нижеперечисленных признаков на момент обращения к врачу или в анамнезе. При наличии двух-трех симптомов некоторыми клиницистами выделяется синдром «неполной волчанки»: — Дискоидная сыпь, представленная эритематозными, выступащими над поверхностью кожи бляшками с плотно прилегающими кератотическими чешуйками и фолликулярными пробками. В старых очагах может наблюдаться атрофическое рубцевание. — Признаки заболевания почек, такие как клеточная цилиндрурия или персистирующая протеинурия более 0,5 г/день или более 3+. — Признаки гематологических заболеваний, таких как гемолитическая анемия, лейкопения (менее 4000/мм3 общая в двух или более случаях), лимфопения (количество лимфоцитов менее 1500/мм3 в двух или более случаях) или тромбоци гонения (количество тромбоцитов менее 100000/мм3 при отсутствии влияния лекарственных препаратов). — Васкулит, нередко выраженный, с поражением сетчатки. • Очаги дискоидной красной волчанки (ДКВ) характеризуются разрозненными, эритематозпыми, слегка инфильтрированными папулами или бляшками, покрытыми хорошо сформированными и плотно сидящими чешуйками. Пo мере прогрессирования очагового поражения чешуйки утолщаются, плотно слипаясь. В центре очага развивается гипопигмешация, а активный край гиперпигментирован. Разрешение очага сопровождается атрофией и рубцеванием. При поражении волосистой части кожи головы, результатом разрешения заболевания становится рубцовая алопеция. На обратной стороне чешуйки, удаленной с волосистой части кожи головы, можно заметить роговые шипики, с помощью которых она внедряется в фолликулярные отверстия; этот феномен описан как признак «ковровых гвоздиков» (в русскоязычной литературе — симптом «дамского каблучка»). Локализация кожных проявлений красной волчанки: Анализы при красной волчанке: — Также рекомендуем «Дифференциальная диагностика волчаночной сыпи. Лечение» Оглавление темы «Системные поражения кожи»:
|
Источник
Системная красная волчанка – это хроническая болезнь. Ярче всего ее симптомы проявляются на коже. Заболевание нарушает аутоиммунные процессы организмы, поэтому он начинает выработку антител к здоровым клеткам. Чаще всего СКВ проявляется у женщин. Болезнь встречается достаточно редко – до трех случаев на 1 тыс. человек. Диагностику и лечение проводят дерматолог и ревматолог.
Общая информация о СКВ
Системная красная волчанка – заболевание, нарушающее нормальное функционирование иммунитета. Иммунная система пациента продуцирует выработку специфических антител, которые действуют на здоровые ткани организма. Это приводит к воспалениям, нарушению работы опорно-двигательного аппарата, внутренних органов.
Красная волчанка характеризуется различными симптомами, среди них – суставные боли, перебои в работе почек, быстрая утомляемость, лихорадка неясной этиологии, высыпания на коже. Эту болезнь относят к ревматическим.
Пока СКВ не лечится, но правильно подобранные медикаменты позволяют контролировать симптомы. Практически у всех пациентов обострение болезни, которое называется вспышкой, чередуется с ремиссией. Длительная ремиссия случается редко.
Системная красная волчанка МКБ 10 кодируется кодом 32. В этом диагнозе есть четыре подрубрики:
- 0 – лекарственная: начинается из-за приема определенных лекарств проходит после их отмены;
- 1+ – с поражением органов;
- 8 – другие формы;
- 9 – неуточненная.
Болезнь не заразная, поэтому не передается здоровым людям при контакте с больными. Заболеть СКВ можно только при генной предрасположенности к ней. Чаще ее диагностируют у чернокожих женщин, коренных американок, азиаток, у испанок. Известны случаи семейных заболеваний, но это случается редко.
Причины
Точно не установлено, почему развивается и проявляется красная волчанка. По данным исследований в крови большинства больных есть антитела к вирусу Эпштейна-Барр. Предположительно, болезнь может быть спровоцирована вирусом. Также у заболевших волчанкой предполагают генетическую предрасположенность. Специфический ген не выявлен, предположительно, играет роль определенная генная комбинация.
По современной теории системная красная волчанка начинается в результате действия нескольких факторов.
- Изменение гормонального фона пациентов приводит к ухудшению состояния, обострению СКВ.
- Неблагоприятные факторы внешней среды, воздействие ультрафиолета, пребывание под солнечными лучами могут стимулировать проявление болезни.
- Стрессы и чрезмерная нагрузка, предположительно, могут спровоцировать появление признаков волчанки.
Симптомы СКВ
Симптоматика может быть минимальной, иногда болезнь поражает внутренние органы, приводит к их недостаточности. В дальнейшем симптомы могут частично исчезать или становиться более яркими. Зафиксированные случаи заболевания сопровождаются различными проявлениями.
Общие симптомы красной волчанки:
- лихорадка, озноб, которые нельзя объяснить внешними причинами;
- суставная, мышечная боль, отеки суставов;
- хроническая усталость, быстрая утомляемость больного;
- припухлость лимфоузлов;
- красные высыпания на лице (особенно на переносице и щеках – сыпь в форме крыльев бабочки) конечностях, грудной клетке;
- кожные покровы меняют окраску – пальцы могут белеть или синеть при холоде, в стрессовой ситуации;
- начальная алопеция, выпадение волос;
- загрудинные боли, осложнения дыхания;
- больные волчанкой чувствительны к воздействию солнца;
- возможны отеки вокруг глаз, отечность нижних конечностей.
Иногда проявляются судороги, головные боли, признаки депрессии, головокружение, потеря ориентации в пространстве.
Как развивается болезнь
Волчанка может поражать единичные органы и системы или комплексно нарушать работу организма. Обычно заболевание носит волнообразный характер: после вспышек болезнь затихает, состояние пациентов улучшается. Обострения могут проявляться в нарушении работы различных систем организма, при этом каждая новая вспышка ухудшает состояние пораженных органов.
Красная волчанка обычно протекает в трех вариантах.
- Острое течение – резкое начало болезни с внезапным повышением температуры до фебрильной. Через несколько часов появляется суставная боль, развивается артрит. Одновременно проступают дерматологические высыпания. В течение трех-шести месяцев нарушается питание тканей, больной сильно худеет. Возможны воспаления серозных тканей ЖКТ, сердца или легких, начинаются проблемы с почками, миелит. Может развитья менингит, энцефалит. В таких случаях прогнозы неблагоприятные, поскольку без лечения возможен летальный исход через один-два года после первых проявлений.
- Подострое течение – при таком варианте появление симптомов растянуто во времени. Сначала у больного начинается артрит, проступают высыпания. Это так называемая «бабочка» на скулах, щеках и переносице. Температура поднимается до субфебрильных значений, нет стремительного развития патологий. Обычно болезнь затрагивает до трех органов, а изменения их работы незначительные. Без лечения возможно прогрессирование заболевания, поражение большинства внутренних органов. Средняя продолжительность периода ремиссии при такой картине – до шести месяцев.
- Хроническое течение – СКВ развивается постепенно. Первые признаки – поражение суставов, появление суставных болей, кожные высыпания. В первые годы после проявления болезней нарушается работа одного-трех органов, поэтому симптоматические проявления менее значительны, чем в описанных выше случаях. Повреждения приобретают массовый характер после десяти-двенадцати лет болезни, поэтому симптомы проявляются ярче.
Системная волчанка затрагивает мышцы, приводит к миалгии, часто нарушает работу суставов, становится причиной артритов. Дерматологические высыпания у различных пациентов схожи.
Эта болезнь может привести к таким нарушениям внутренних органов тела:
- почек – развивается нефрит, который протекает без болезненных ощущений, но приводит к уменьшению объема мочи, появлению отеков;
- ЦНС – возможны параличи, судороги, мигрени, головокружение, психозы, нарушение памяти;
- кровеносной системы – появляются васкулиты, сосуды воспаляются;
- сердца – могут воспаляться различные отделы сердца, развиваться перикардит, иногда нарушается кровоснабжение органа;
- крови – количество красных, белых кровяных телец уменьшается, снижается число тромбоцитов; иногда повышается риск тромбообразования;
- легких – возможно развитие плеврита, аутопневмонита, из-за чего появляется кашель, боли в грудине.
- Красная волчанка по современной классификации имеет три степени активности. Их классифицируют по скорости поражения органов.
- Первая – наиболее медленное течение патологических изменений, сопровождает хроническую форму. Для развития недостаточности требуется до пятнадцати лет. На начальных стадиях болезнь поражает суставы и дерму, такая картина сохраняется длительное время.
- Вторая чаще всего наблюдается при подостром течении. Развитие недостаточности фиксируют у больных после десяти-пятнадцати лет болезни. Системная красная волчанка прогрессирует с умеренной скоростью. Неповрежденные органы включаются в патологический процесс сугубо во время вспышек. Их средняя периодичность – раз в полгода.
- Третья – чаще всего проявляется при остром течении болезни. Патология развивается максимально быстро. Воспалительные процессы не локализуются в одном органе, поражают практически весь организм.
Диагностика СКВ
Системная красная волчанка диагностируется по совокупности признаков. Обязательно требуется консультация дерматолога и ревматолога. Специалист изучает проявления по каждой группе симптомов, уточняет клиническую историю пациента. Не всегда красная волчанка может быть диагностирована непосредственно после обращения пациента – иногда для диагностики требуются месяцы, необходимо дождаться появления новых клинических признаков.
В ряде случаев системная волчанка напоминает другие заболевания соединительных тканей. Чтобы диагностировать болезнь, используют такие диагностические критерии.
- На скулах, тыльной стороне кистей, в верхней части груди появляются красные высыпания. Нередко они поражают щеки и нос, напоминая бабочку.
- На груди, лице и под волосяным покровом на голове появляется сыпь, напоминающая чешуйки в форме диска.
- Развивается боль и скованность в суставах, они симметрично припухают.
- В ротовой полости, в носу, в горле появляются язвы.
- За пятнадцать-тридцать минут проявляется светочувствительность.
- Могут возникать серозиты. Это воспалительных процессы серозной оболочки вокруг внутренних органов. Они проявляются болями при смене положения тела, могут нарушать дыхание пациента.
- Анализы крови показывают снижение количества кровяных клеток. Появляются антитела, которые поражают клеточные ядра.
- Нарушается работа почек.
- У пациента проявляются симптомы нарушения ЦНС.
- Иммунитет нарушен, повышается риск добавления вторичных заболеваний.
Обычно о том, что у человека системная красная волчанка свидетельствуют любые четыре из перечисленных признаков, но может проявляться и какой-либо один диагностический критерий. Может наблюдаться ложноположительная реакция Вассермана, лихорадка, алопеция или снижение веса, синдром Рейно. Обычно красная волчанка сопровождается слабостью, потерей аппетита, тошнотой, субфебрильной температурой, иногда – диареей.
При подозрении на это заболевание проводят такие исследования:
- биохимический и ОАК, при нем подсчитывают все кровяные клетки;
- ОАМ;
- исследование антинуклеарных и других антител;
- общее исследование комплемента и отдельных его компонентов;
- рентгенография легких – при поражении этого органа;
- биопсия кожи, почек;
- ЭКГ – при проблемах с сердцем;
- плевральная пункция – при развитии плеврита.
Лечение волчанки
Системная красная волчанка не поддается полному излечению, поэтому на сегодняшний день терапия направлена на замедление развития болезни, снижение скорости протекания патологических процессов, удлинение периодов ремиссии. Единой тактики лечения этой болезни не существует, стратегию выбирают индивидуально, в зависимости от проявлений патологического процесса. При подборе схемы лечения доктор принимает во внимание такие факторы:
- возраст;
- пол;
- общее состояние;
- условия жизни;
- симптомы, протекание начала болезни.
Красная волчанка неизлечима, поэтому врач составляет план, который предотвращает обострения (вспышки) болезни, сводит к минимуму развитие недостаточности, осложнений. При обострениях необходимо максимально быстро купировать вспышки, лечить поврежденные органы. Возможны изменения лечебной стратегии, введение новых препаратов на постоянной основе или для временного приема.
Важную роль играет взаимодействие пациента и доктора. Без активного участия заболевшего человека, соблюдения всех врачебных рекомендаций добиться ремиссии практически невозможно. Если самочувствие ухудшается, проявляются новые признаки болезни, необходимо в срочном порядке сообщить об этом, возможно – пройти дополнительное обследование.
Системная красная волчанка требует комплексной терапии. Пациентам назначают нестероидные противовоспалительные средства, гормональную терапию, иммуноглобулин, иммуносупрессоры, противомалярийные средства.
- Нестероидные противовоспалительные средства показаны при вспышках, для ускорения начала рецессии. Они способствуют снижению температуры, успокаивают суставные боли и воспалительные процессы. Принимают нестероиды курсами, иначе возможны осложнения, побочные болезни.
- Кортикостероидные гормоны – это группа препаратов, которыми практически в каждом случае лечится красная волчанка. Это синтетический аналог гормонов надпочечников, которые подавляют воспаления. Дозу и форму приема выбирает специалист индивидуально для каждого человека. При легких формах возможно лечение дерматологическими мазями, таблетками. В тяжелых случаях кортикостероиды вводят инъективно. Такая терапия проводится курсами, обязательны перерывы.
- Лечится системная красная волчанка противомалярийными средствами. Особенно эффективны такие препараты при дерматологических высыпаниях. Их назначают для снятия суставных болей, устранения синдрома хронической усталости, повышения жизненного тонуса. Длительный прием таких средств снижает риск вспышек СКВ.
- Иммуноглобулин назначают пациентам с тяжелыми формами болезни. Это средство помогает защитить организм от дополнительных болезней и инфекций, которые присоединяются на фоне слабого иммунитета.
- Иммуносупрессоры применяют при тяжелых патологиях внутренних органов.
Пациентам с таким диагнозом нужно активно использовать солнцезащитные средства, не допускать попадания солнечных лучей на кожу. Также важную роль играет сбалансированный рацион, соблюдение диеты.
СКВ у детей
Болезнь диагностируют чаще всего у девочек-подростков – от девяти до пятнадцати лет. Реже волчанка развивается у детей до семи лет. При проявлении заболевания в подростковом или детском возрасте протекает красная волчанка тяжело.
Вначале болезни повышается температура, дети жалуются на слабость, суставные боли. Они быстро худеют, может организм может дойти до истощения. Кожа поражается по всему телу, нет четко выраженных локальных очагов высыпаний. Волосы выпадают, становятся слабыми.
Обычно у детей проявляются воспаления серозной ткани – чаще всего для перикард, плевра. У подростков могут воспаляться все сердечные оболочки. Часто развивается нефрит, возможно появление почечной недостаточности. Нередко при волчанке у подростков и детей диагностируют повреждение нервной системы, ЖКТ. Легкие обычно не повреждаются.
Две трети случаев – это подострая или острая форма болезни, треть – хроническая. При острой форме за пару месяцев поражаются все органы тела, при подостром этот процесс занимает до полугода, затем чередуются ремиссии и вспышки. Хроническая форма протекает так же, как и у взрослых.
Источник