Диссеминированный милиарный туберкулез кожи лица

Туберкулез кожи является хроническим инфекционным заболеванием, вызываемым микобактериями туберкулеза.

Возбудитель. Микобактерии туберкулеза — палочки 2,5 мкм в длину — являются кислотоустойчивыми. Они не образуют спор, для них характерен полиморфизм, через каждые 20 часов их число увеличивается.

Среди возбудителей туберкулеза кожи известно 3 вида микобактерий:

–Micobacteriuм tuberculosis hominis (человеческий) — 94–95 %;

–Micobacteriuм tuberculosis bovis (бычий) — 4–5 %;

–Micobacteriuм tuberculosis avis (птичий) — менее 1 %.

Патогенез. Микобактерии туберкулеза попадают в кожу или первично, т. е. экзогенно, или вторично, т. е. эндогенно: гематогенно, лимфогенно или per continuitatem — из первичных или вторичных очагов, при легочном или внелегочном туберкулезе.

Кожа является далеко не идеальной тканью человеческого организма для развития микобактерий туберкулеза. Во-первых, температура поверхности кожи на несколько градусов ниже, чем в легких; во-вторых, содержание кислорода существенно ниже, а СО2 — выше, чем в ткани легкого; и, наконец, ткань легкого почти на 95 % состоит из воды, а содержание воды в коже не более 76 %.

Поэтому туберкулез кожи и слизистых оболочек, в отличие от туберкулеза легких, почек, других внутренних органов, костей и суставов, встречается намного реже. В настоящее время 1 случай туберкулеза кожи в Беларуси приходится почти на 1000 случаев туберкулеза легких. Среди провоцирующих факторов называют острые инфекции, травмы, эндокринные расстройства, особенно сахарный диабет, гиповитаминозы, неполноценное питание, другие состояния, приводящие к снижению неспецифической резистентности организма. Существенную роль в патогенезе туберкулеза кожи играют массивность инфицирования, вирулентность микобактерий, состояние иммунитета. Туберкулезное воспаление рассматривается как классический пример воспаления на иммунной основе. Ведущую роль при туберкулезе кожи отводят Т-клеточному иммунитету, а значение гуморального звена иммунитета, равно как и роль аутоиммунных реакций, остается дискутабельной.

При первом внедрении микобактерий в кожу развивается первичный аффект, а затем в процесс вовлекаются лимфатические узлы, т. к. формируется первичный туберкулезный комплекс. Входными воротами в этом случае являются травмы и дефекты кожи, особенно при ее гнойничковых заболеваниях. Уже через 3–4 недели после заражения на месте внедрения микобактерий формируется вначале крупная папула красно-бурого цвета, а затем поверхностная болезненная язва диаметром до 1–2 см с зернистым

дном с гнойным отделяемым, мягкими и подрытыми краями. У отдельных больных язва носит шанкриформный характер с уплотнением краев. В течение второго месяца возникают лимфангит и регионарный лимфаденит. Лимфоузлы, вначале подвижные и изолированные, вскоре спаиваются между собой и кожей, нередко вскрываются с образованием язв, напоминая склофулодерму. Язва рубцуется в течение нескольких месяцев, одновременно процесс репарации приводит к петрификации лимфатических узлов. Туберкулиновые пробы при первичном туберкулезе кожи чаще отрицательные.

Классификация туберкулеза кожи. В течение многих лет мы пользу-

емся классификацией, согласно которой все формы кожного туберкулеза делятся на локализованные и диссеминированные.

К локализованным формам относятся: туберкулезная волчанка, колликвативный туберкулез кожи, бородавчатый туберкулез кожи, язвенный туберкулез кожи и слизистых оболочек.

Среди диссеминированных форм туберкулеза кожи называют папулонекротический туберкулез, индуративный туберкулез кожи, лихеноидный туберкулез, или лишай золотушных, миллиарная диссеминированная волчанка лица.

Туберкулезная волчанка (люпозный туберкулез кожи, или обыкновенная волчанка). Если в послевоенные годы она поражала в основном детей, то в настоящее время встречается преимущественно у взрослых, чаще у женщин, страдающих туберкулезом легких или лимфатических узлов.

Излюбленная локализация — лицо. Первичный элемент — бугорок (люпома) буровато-желтого или красно-коричневого цвета. Благодаря появлению рядом аналогичных элементов сыпи уже через 1,5–4 месяца формируются бляшки с фестончатыми очертаниями, возвышающимся периферическим валиком и рубчиком в центре. На формирующемся поверхностном белесоватом рубце могут появляться новые бугорки. Бугорки отличаются мягкой консистенцией, для них характерны 2 симптома: симптом «яблочного желе» при диаскопии элементов сыпи (но он может быть положительным и при люпоидной форме розацеа) и «симптом зонда» — ямка на поверхности бугорка после легкого надавливания тупым зондом (причина — гибель коллагеновых волокон в очаге туберкулезного воспаления). При более сильном надавливании зонда на бугорок возможно его проваливание, что сопровождается болезненностью и появлением капельки крови (при розацеа это не наблюдается).

Туберкулезная волчанка может протекать по одному из следующих клинических вариантов:

–плоская;

–язвенная, или мутилирующая;

–опухолевидная;

–бородавчатая, или папилломатозная;

–псориазиформная туберкулезная волчанка с обилием сероватобелых чешуек на поверхности.

Известны случаи изолированного поражения слизистой рта и носовой перегородки с перфорацией последней.

Течение вульгарной волчанки многолетнее, ухудшение — зимой. Возможны осложнения, рожистое воспаление и люпус-карцинома (плоскоклеточный рак с быстрым метастазированием).

Патоморфология. В основе бугорков — инфекционная гранулема с преобладанием эпителиоидных клеток с казеозным некрозом в центре, вокруг которого обилие лимфоцитов и гигантских клеток Лангханса. Обнаруживаются туберкулезные палочки.

Дифференциальная диагностика проводится с серпигинирующим,

или ползущим, бугорковым сифилидом, сгруппированным бугорковым сифилидом, туберкулоидной лепрой, хромомикозом, кожным лейшманиозом, туберкулоидной формой.

Впользу бугоркового сифилида будет говорить бледно-красный цвет

ссинюшным оттенком бугорков, их плотно-эластичная консистенция, отрицательные симптомы «зонда» и «яблочного желе», сравнительно быстрая эволюция (несколько месяцев), отсутствие рецидивов бугорков на рубцах и положительные трепонемные серологические тесты.

Для очагов туберкулоидной лепры характерны отрицательные волчаночные симптомы, ранняя потеря температурной и болевой поверхностной чувствительности, потоотделения в очаге.

При туберкулоидной форме кожного лейшманиоза бугорки болезненные при пальпации, оставляют втянутые рубчики.

Очаги хромомикоза чаще локализуются на туловище и конечностях, волчаночные симптомы — отрицательные, в биопсированных кусочках кожи из очага обнаруживаются черные овальные или сферические тельца возбудителя.

Колликвативный туберкулез кожи, или скрофулодерма. Различают первичную скрофулодерму, развивающуюся вследствие гематогенного распространения микобактерий из первичного очага при резком снижении иммунитета, и более часто регистрируемую вторичную скрофулодерму, возникающую вследствие лимфогенного распространения возбудителя из пораженных туберкулезом лимфатических узлов.

Первичная скрофулодерма характеризуется появлением в подкожной клетчатке (преимущественно в области конечностей) небольших подвижных и безболезненных узлов, которые в дальнейшем увеличиваются в размерах и вскрываются с образованием вяло гранулирующих язв. Язвы заживают медленно с образованием мостиковидных рубцов с неровной поверхностью.

Излюбленной локализацией вторичной скрофулодермы является шея, область грудины, ключиц. Первичный элемент — узел в подкожной клетчатке, кожа над которым постоянно краснеет. После распада узлов образуются глубокие язвы с мягкими подрытыми краями, а дно покрыто желтоватыми казеозными массами, после отторжения которых образуются втянутые мостикообразные рубцы.

Гистологически в глубоких слоях дермы определяется клеточный инфильтрат в виде узла, который состоит из массы эпителиоидных клеток, образующих бугорок, окруженный лимфоидными элементами, в центре — творожистый некроз. Микобактерии обнаруживаются по периферии казеозного участка.

Дифференциальная диагностика скрофулодермы проводится:

–с сифилитической гуммой (отличия: другая локализация, наличие некротического стержня в язве, звездчатый рубец по заживлению, положительные трепонемные серореакции);

–актиномикозом (отличия: инфильтрат деревянистой плотности, жидкое гнойное и гнойно-кровянистое отделяемое с наличием друз желтого цвета);

–инфильтративно-абсцедирующей пиодермией (отличия: локализация в области подмышечных и паховобедренных складок, на ягодицах; плотные инфильтраты, множественные сообщающиеся свищи с яркой гиперемией вокруг).

Бородавчатый туберкулез кожи — это суперинфекция, при которой микобактерии попадают в кожу уже инфицированных людей, или аутоинокуляция, хотя не исключается и гематогенный путь попадания. Основной контингент — хирурги, патологоанатомы, ветеринарные врачи, мясники. Основной возбудитель — M. tuberculosis bovis (бычий тип).

Первичный элемент — папула. Локализация — открытые участки тела, преимущественно тыл кистей. Очаги поражения различной формы и размеров, с четкими границами, коричневато-красного цвета, с папилломатозной, шероховатой поверхностью. Можно выделить 3 зоны очага: в центре — бородавчатые разрастания высотой до 1 см, затем зона корок, трещин с синюшно-красноватым валиком по периферии, самая крайняя зона — синеватый венчик в виде каймы на границе со здоровой кожей. Очаг обычно одиночный.

Гистология. Наблюдается гиперкератоз, папилломатоз, сочетание воспалительной и гранулематозной реакций в дерме, микобактерии обнаруживаются с трудом. Типичные бугорки в биоптате выявляются не всегда, особенно в застарелых элементах сыпи.

Дифференциальная диагностика бородавчатого туберкулеза проводится:

–с язвенно-вегетирующей пиодермией (отличия: островоспалительная реакция вокруг язв, чаще поражены нижние конечности, неприятно пахнущее серозно-гнойное отделяемое, склонность к развитию новых язвенных дефектов);

–хромомикозом (отличие: очаги на туловище и конечностях, обнаружение возбудителя при микологическом исследовании или биопсии);

–бородавчатым красным лишаем (отличия: преимущественная локализация очагов на голенях, отсутствие трех зон в очаге поражения, отсутствие рубцевания, интенсивный зуд, разная гистологическая картина).

Язвенный туберкулез кожи и слизистых оболочек. Встречается редко. Является результатом массивной аутоинокуляции при экссудативном туберкулезе легких или желудочно-кишечного тракта, реже мочеполовых органов. Болезнь манифестирует появлением милиарных узелков розового или желтоватого цвета на слизистых оболочках полости рта или половых органов, вокруг естественных отверстий, которые сравнительно быстро распадаются с образованием небольших болезненных язв с фестончатыми очертаниями, подрытыми краями и неровным зернистым дном (некротические бугорки серовато-желтого цвета — зерна Треля). Язвочки могут сливаться в долго существующие обширные язвенные поверхности. Регионарные лимфоузлы увеличены и болезненны.

Гистология. В глубоких слоях дермы наблюдаются туберкулоидные гранулемы, в более поверхностных — воспалительная реакция вокруг изъязвления; легко обнаруживаются микобактерии туберкулеза.

Туберкулиновые реакции чаще отрицательные, но могут быть и гиперэргическими.

Папуло-некротический туберкулез кожи — это фактически аллерги-

ческий васкулит вследствие сенсибилизации микобактериями туберкулеза. Проявляется симметрично расположенными на коже лица, разгибательных поверхностей конечностей, локтей, колен, ягодиц папулами округлых очертаний размером 2–6 мм, синюшно-красного цвета, в центре которых развивается псевдопустула с некрозом. Небольшая язвочка покрыта плотноприлегающей корочкой, вокруг — возвышающийся ободок. На месте язвочки остаются штампованные рубчики. Болезнь длится месяцы и годы, ухудшение — зимой. Туберкулиновые пробы положительные. Поверхностная пустулезная форма папулонекротического туберкулеза называется Acnitis, напоминает вульгарные угри и встречается у детей школьного возраста. У подростков и юношей описана глубокая пустулезная разновидность папулонекротического туберкулеза, называемая Folliclis. Папулонекротический туберкулез обычно сочетается с туберкуле-

зом лимфатических узлов, туберкулезом легких, костей.

Гистология. В дерме — неспецифические воспалительные изменения, затем выявляется центральный некроз, вокруг него — неспецифический, гранулематозный инфильтрат. В эпидермисе — акантоз, паракератоз. Микобактерии обнаруживаются с трудом.

Дифференциальная диагностика проводится:

–с папуло-некротическим васкулитом (отличия: острое течение, отрицательные туберкулиновые реакции, процесс разрешается за 2–3 недели);

–лимфатоидным папулезом (отличия: появляются синюшно-розо- вые папулы, бляшки, цикл развития — 4–6 недель, болезнь длится годами. Гистологически — картина истинной лимфомы).

Индуративная эритема Базена (индуративный туберкулез кожи) — это васкулит глубоких сосудов дермы туберкулезной этиологии. Чаще болеют женщины среднего возраста. Преимущественная локализация — голени. Первичный элемент — узел в сетчатом слое дермы и подкожной жировой клетчатки. Узлы немногочисленные, симметрично расположенные, размером 2–5 см в диаметре, плотноэластической консистенции. Кожа над ними постепенно краснеет (красно-синюшный цвет), холодная на ощупь. У каждого 4–5-го больного узлы изъязвляются (язвенная форма Гетчинсона). Края язв крутые или подрытые, уплотнены. После заживления остается гладкий, втянутый рубец.

Гистология. Воспалительный инфильтрат характеризуется гранулематозной и лимфоцитарно-плазмоклеточной реакцией, наблюдается набухание и пролиферация эндотелия кровеносных сосудов, тромбоз и облитерация их просвета. В дальнейшем формируется специфическая гранулематозная реакция.

Дифференциальная диагностика проводится:

–с узловатой эритемой, хронической формой (отличия: более яркий цвет узлов, болезненность, узлы не изъязвляются, локализация — нередко боковые поверхности голеней);

–саркоидозом крупноузловатым (отличия: один или несколько полушаровидных узлов до 3 см в диаметре, плотноватой консистенции, си- нюшно-розового или красно-коричневого цвета, с гладкой поверхностью, при диаскопии видны желто-бурые пылинки. Узлы регрессируют с центра, оставляя временную гиперпигментацию).

Лихеноидный туберкулез, или лишай золотушных. В настоящее вре-

мя эта форма туберкулеза встречается крайне редко и чаще среди ослабленных детей и подростков с активным туберкулезом внутренних органов.

На коже груди, боковых поверхностей туловища появляются симметрично расположенные лихеноидные, фолликулярные или плоские папулы

ибугорки желтовато-красноватого или коричневатого цвета, которые могут группироваться, образуя кольцевидные очаги. Высыпания оставля-

ют поверхностные рубчики. Течение заболевания хроническое, приступообразное.

Туберкулиновые пробы положительные.

Гистология. Выявляются эпителоидно-клеточные гранулемы, расположенные перифолликулярно, при наличии небольшого количества лимфоцитов, гигантских клеток.

Дифференциальная диагностика проводится:

–с красным плоским лишаем (полигональные блестящие зудящие папулы с центральным вдавлением, с преимущественным расположением на внутренней поверхности верхних конечностей, на голенях и туловище,

сположительным феноменом Кебнера, частым поражением слизистых оболочек и ногтей; отсутствие данных о наличии туберкулеза внутренних органов);

–блестящим лишаем (отличия: множественные изолированные плоские папулы диаметром 1–2 мм с блестящей нешелушащейся поверхностью, бледно-розового цвета или нормальной окраски; туберкулиновые реакции отрицательные).

Милиарная диссеминированная волчанка лица. По мнению одних ученых, это редкая форма туберкулеза кожи, является папулезным вариантом локализованного папулонекротического туберкулеза, по мнению других — это люпоидная форма розацеа.

Поражается лицо. Выявляются милиарные безболезненные папулы желтовато-красноватого цвета, полушаровидные, с пустулой в центре, мягкой консистенции. Определяется феномен «яблочного желе». Одновременно у больного можно видеть высыпные элементы в разной стадии развития. Сыпь может оставить небольшие рубчики.

Гистология. Обнаруживается инфильтрат бугоркового строения с развитием очагового некроза, окруженного большим количеством эпителиоидных клеток, встречаются гигантские клетки, большое количество палочек туберкулеза.

Дифференциальная диагностика проводится:

–с розацеа (отличия: на отечной и гиперемированной коже лица имеется большое количество угревых, папуло-пустулезных элементов, телеангиэктазий, отсутствуют указания на наличие туберкулеза внутренних органов);

–мелкоузелковым саркоидозом (отличия: множественные, резко отграниченные, симметрично расположенные, плотные бугорки и папулы величиной до горошины, с гладкой поверхностью, цвет которых меняется от бледно-розового до фиолетового и бурого. Феномен пылинок положительный. Реакции на туберкулин, как правило, отрицательные).

Диагностика туберкулеза кожи. При установлении диагноза следует учитывать данные анамнеза, клинические, микробиологические и гистоло-