Герпетиформный дерматит дюринга патогенез

Герпетиформный
дерматит Дюринга – хроническое
рецидивирующее заболевание кожи,
отличающееся истинным полиморфизмом
сыпи (пузырьки, пузыри, папулы, волдыри,
эритема) и сильным зудом.

Этиология
и патогенез. Этиология неизвестна.
Предполагают аутоиммунную природу
заболевания, о чем свидетельствует
обнаруживаемая у абсолютного большинства
больных глютенчувствительная энтеропатия
и выявление при прямой иммунофлюоресценции
отложений IgА (антител против структурных
компонентов дермальных сосочков близ
базальной мембраны) в дермоэпидермальном
соединении. Отложения IgА располагаются
преимущественно в виде гранул на
верхушке сосочков дермы и внутри них.
У части больных выявляют также
циркулирующие иммунные комплексы
глютен–антитела (IgА). Определенную
роль в патогенезе заболевания играют
повышенная чувствительность к йоду и
генетическая предрасположенность.
Герпетиформный дерматит может наблюдаться
и как параонкологический дерматоз.

Гистологически
выявляют субэпидермальные пузыри,
серозное содержимое которых нередко
богато эозинофилами. Пузыри окаймлены
папиллярными микроабсцессами (скопления
нейтрофильных и эозинофильных
гранулоцитов), расположенными на
верхушках сосочков дермы. Кровеносные
сосуды дермы расширены и окружены
инфильтратами, образованными нейтрофилами,
эозинофилами, разрушенными ядрами
(«ядерной пылью») и мононуклеарными
клетками с примесью нейтрофильных
лейкоцитов. Со временем инфильтрат
становится сплошным, обычно с преобладанием
эозинофилов. Дно субэпидермальных
пузырей может постепенно покрываться
регенерирующим эпидермисом.

Клиническая
картина. Заболевание встречается в
любом возрасте, несколько чаще в 30–40
лет. Установлена провоцирующая роль
приема большого количества крахмала
и йода, чрезмерной инсоляции и вирусных
заболеваний. Начало заболевания обычно
постепенное, продолжающееся недели и
месяцы. Заболевание приобретает
хроническое течение, прерывается
ремиссиями продолжительностью от 3 мес
до 1 года и более. Кожным высыпаниям
могут предшествовать недомогание,
небольшая лихорадка, ощущение покалывания
и особенно часто зуд. Характерен истинный
полиморфизм сыпи, обусловленный
сочетанием эритематозных пятен,
уртикароподобных эффлоресценций, папул
и везикул, к которым могут присоединяться
пузыри. Истинный полиморфизм дополняется
ложным (эрозии, экскориации, корочки).
Эритематозные пятна обычно небольшие,
округлые, имеют довольно четкие границы,
за счет присоединения выпота из
расширенных сосудов они трансформируются
в уртикароподобные образования, склонные
к периферическому росту и слиянию друг
с другом в обширные очаги розово‑синюшной
окраски, округлых, а чаше фестончатых
или причудливых очертаний с четкими
границами. Их поверхность усеяна
экскориациями, серозными и геморрагическими
корками, везикулами, расположенным,
как правило, в виде колец диаметром 2–3
см и более. При отложении инфильтрата
эритематозные пятна трансформируются
в сочные папулы розово‑красного
цвета с первоначально гладкой
поверхностью, которые со временем
приобретают пруригинозные черты.
Уртикароподобные и папулезные высыпания
могут возникать и без предварительной
эритематозной стадии. Везикулы небольших
размеров (диаметром 2–3 мм) возникают
на пораженной или видимо здоровой коже,
отличаются плотной покрышкой и прозрачным
содержимым, которое со временем мутнеет
и может стать гнойным. При подсыхании
содержимого везикул образуются корочки,
а при их вскрытии, что происходит чаще
всего под влиянием расчесов, обнажаются
эрозии. Везикулы, группируясь, напоминают
высыпания герпеса. Пузыри имеют такие
же клинические и эволюционные
характеристики, что и везикулы, но от
последних отличаются лишь большими
размерами (их диаметр от 0,5 до 2 см и
более). Высыпания обычно симметричны;
располагаются на разгибательных
поверхностях рук и ног, локтях, коленях
и плечах, а также на крестце, ягодицах,
пояснице, задней поверхности шеи,
волосистой части головы и лице. Они
часто группируются. Поражение слизистых
оболочек нехарактерно; лишь изредка в
полости рта возникают везикулобуллезные
элементы с последующим их переходом в
эрозии. При регрессе высыпаний
герпетиформного дерматита, как правило,
остаются гипо– и гиперпигментные
пятна. Субъективно отмечаются сильный,
порой до жжения, зуд, иногда болезненность.
Общее состояние больных во время
рецидивов может быть нарушено: повышается
температура тела, усиливается зуд,
нарушается сон. Из лабораторных изменений
следует отметить частую эозинофилию
в крови и пузырной жидкости.

Диагноз
основывается на клинических данных.
Для подтверждения диагноза используют
определение количества эозинофилов в
крови и пузырной жидкости. Повышенный
уровень их в обеих этих жидкостях или
в одной из них свидетельствует в пользу
диагноза герпетиформного дерматита,
вместе с тем отсутствие эозинофилии
не исключает его; проба с йодом (проба
Ядассона) применяется в двух модификациях:
накожно и внутрь. На 1 кв. см видимо
здоровой кожи, лучше предплечья, под
компресс па 24 ч накладывают мазь с 50%
йодидом калия. Проба считается
положительной, если на месте наложения
мази появляются эритема, везикулы или
папулы. При отрицательном результате
назначают внутрь 2–3 столовые ложки
3–5% раствора калия йодида. Проба
считается положительной при появлении
признаков обострения заболевания. При
тяжелом течении герпетиформного
дерматита внутренняя проба может
вызвать резкое обострение заболевания,
поэтому проводить ее в подобных случаях
не следует. Наиболее надежны результаты
гистологического исследования, которые
позволяют обнаружить субэпидермальный
пузырь, папиллярные микроабсцессы и
«ядерную пыль». Особенно ценны данные
прямой иммунофлюоресценции, выявляющие
в области эпидермо‑дермального
соединения отложения IgА, расположенные
гранулами или линейно. Дифференциальный
диагноз проводят с буллезным пемфигоидом,
пузырчаткой, буллезной токсидермией.

Лечение:
больные герпетиформным дерматитом
подлежат обследованию на наличие
сопутствующих заболеваний, в первую
очередь желудочно‑кишечных, фокальной
инфекции, онкологических, особенно при
атипичных формах болезни улиц пожилого
и преклонного возраста. Важно соблюдение
диеты: из рациона исключают продукты,
содержащие йод и глютен. Наиболее
эффективны сульфоновые средства:
диафенилсульфон (ДДС, дапсон, авлосульфон),
диуцифон, сульфапиридин и др. Обычно
назначают диафенилсульфон или диуцифон
по 0,05–0,1 г 2 раза в сутки циклами по 5–6
дней с интервалами 1–3 дня. Курсовая
доза зависит от эффективности и
переносимости препарата. При резистентностн
клинических проявлений герпетиформного
дерматита к сульфоновым препаратам
показаны кортикостероидные гормоны в
средних суточных дозах. Местно назначают
теплые ванны с перманганатом калия;
пузыри и пузырьки вскрывают, затем
обрабатывают фукорцином или водным
раствором красителей; 5% дерматоловую
мазь; кортикостероидные мази и аэрозоли.