Эритродермия при атопическом дерматите
Эритродермия – генерализованное диффузное воспаление кожных покровов, сопровождающееся гиперемией и отеком дермы, высыпанием папул, булл и пустул, которые эрозируются с образованием корок и шелушения, обладают тенденцией к слиянию и периферическому росту. Распространяясь, очаги воспаления захватывают всё новые участки дермы, отмечается поражение волос и ногтей. Высыпания сопровождаются продромой, зудом, образованием трещин, присоединением вторичной инфекции. Диагностируется эритродермия клинически и на основании лабораторных анализов. Лечение стационарное, включает антибиотики, глюкокортикоиды, иммуномодуляторы, антигистаминные средства и другие препараты.
Общие сведения
Эритродермия – практически тотальное воспаление эпидермиса, которое является симптомом ряда шелушащихся дерматозов различной этиологии и злокачественных гемодермий или (реже) возникает на фоне ранее неизмененной кожи. Представляет опасность для жизни пациента. Частота летальных исходов при эритродермии, по данным разных авторов, колеблется от 18% до 64%. При ассоциированности эритродермии с раком кожи или злокачественной лимфомой кожи смертность определяется тяжестью основного заболевания. Отечественные дерматологи фиксируют патологический процесс в 1-2% случаев всех госпитализаций больных с поражениями кожи. По данным зарубежных специалистов, эритродермия встречается в 0,07% случаев кожной патологии. Эритродермией страдают пациенты старше 40-60 лет, причём мужчины в 2-4 раза чаще женщин, что, вероятно, связано с большей распространённостью вредных привычек и провоцируемых ими заболеваний с поражением иммунной системы среди представителей мужского пола. Патологический процесс дебютирует в любое время года, неэндемичен. Актуальность проблемы связана с тяжестью течения, возможностью летального исхода.
Эритродермия
Причины эритродермии
Эритродермия полиэтиологична, поскольку объединяет целую группу патологий. Первичная эритродермия спонтанна. Вторичная эритродермия является симптомом различных дерматозов. Наиболее вероятными триггерами патологического процесса называют генетические мутации и нарушения в работе иммунной системы. Патогенез заболевания недостаточно изучен, пока остается невыясненным, почему такие разные причины вызывают одинаковый патологический ответ кожи. Тем не менее, специалисты в области дерматологии считают, что патогенез эритродермии напоминает развитие реакции «трансплантат против хозяина». При внедрении в организм человека чужеродные антигены встречаются с антигенами тканевой совместимости HLA – белковыми молекулами на поверхности каждой клетки человека. Набор HLA индивидуален для каждого пациента. Антигены тканевой совместимости улавливают «чужаков» и фильтруют их, отделяя от собственных клеток организма.
HLA ассоциированы с генами главного комплекса гистосовместимости 6-ой хромосомы, поэтому первыми реагируют на любые генетические мутации. Система HLA регулирует иммунный ответ посредством передачи «чужака» Т-лимфоцитам, распознавания собственных клеток организма, в которые успел внедриться чужеродный антиген, активации клеточного и гуморального иммунитета для уничтожения антигенов. Она же контролирует иммунный ответ на воспаление, развивающееся в дерме при повреждении клеток кожи. Патогены повреждают кератиноциты эпидермиса, которые начинают выработку провоспалительных цитокинов. HLA передаёт патогены Т-лимфоцитам, активируя иммунитет и выработку Т-киллеров и Т-супрессоров.
Активированная HLA иммунная система дополнительно вырабатывает цитотоксические Т-лимфоциты, которые также уничтожают чужеродные антигены. При этом цитокиновый профиль иммунного ответа при эритродермии включает TH1 и TH2, что позволяет нейтрализовать антигены различного происхождения. TH1-клетки уничтожают инфекционное начало, а TH2-клетки синтезируют интерлейкины, которые усиливают пролиферацию и образование антител класса IgE, ответственных за аллергические реакции. Такая мощная ответная реакция клинически проявляется эритродермией кожи. Процессы пролиферации, сопровождающие антигенную агрессию, имеют свою особенность – резко увеличивается митотическая активность базальных клеток эпидермиса, их транспортировка на поверхность дермы. Клинически наблюдается крупнопластинчатое шелушение, характерное для эритродермии.
Классификация эритродермии
Классификацию эритродермии предложил французский дерматолог Луи Брок в начале прошлого столетия. Он разделил все варианты диффузного воспаления кожи на три группы: первичные (спонтанно возникающие на неизменённой дерме), вторичные (развивающиеся на фоне дерматозов различной этиологии) и эритродермии, являющиеся симптомом злокачественных гемодермий. Эта классификация по-прежнему актуальна, но сегодня дерматологи различают, прежде всего, доброкачественную и злокачественную патологию с целью своевременного назначения адекватной терапии.
В числе вторичных доброкачественных эритродермий выделяют:
- Псориатическую эритродермию, сопровождающую тяжёлые формы псориаза. Подразделяется на генерализованную форму с практически тотальным поражением кожных покровов, гиперергическую форму с тенденцией к периферическому росту очагов воспаления и продромой, нагнаивающуюся форму – переходную между пустулёзным псориазом Цумбуша и истинной эритродермией.
- Ихтиозиформную эритродермию, которая может быть буллёзной, небуллёзной и пластинчатой.
- Эритродермию Брока, врождённый дерматоз с универсальным гиперкератозом.
- Эритродермию Лейнера-Муссу, десквамативный дерматоз новорожденных.
- Экзематозную эритродермию, являющуюся симптомом тяжёлого течения экзематозного процесса.
- Эксфолиативную эритродермию (генерализованный эксфолиативный дерматит) – самую тяжёлую разновидность эритематозного процесса.
- Болезнь Девержи – эритродермическую форму, характеризующуюся очагами шелушащейся эритемы.
- Лекарственную эритродермию – результат нерациональной терапии.
Среди вторичных злокачественных эритродермий различают:
- Эритродерму – одну из форм Т-клеточной лимфомы с тотальным покраснением кожи и обильным крупнопластинчатым шелушением.
- Синдром Сезари – эритродермический ретикулёз с ретикулемией.
Симптомы эритродермии
Эритродермия может возникнуть спонтанно, остро, без видимых причин, или дебютировать на фоне прогрессирования длительно существующего дерматоза. Однако при любом варианте в клинической картине эритродермии можно выделить два этапа развития патологического процесса. На начальном этапе наблюдается высыпание первичных элементов виде булл, папул, пустул на фоне гиперемии и преобладания в некоторых случаях экссудативных процессов с отёком кожи. С течением времени эпидермис истончается. Первичные высыпания инволютируют, но параллельно подсыпают новые. Пустулы и везикулы вскрываются с образованием эрозий, которые покрываются геморрагическими или гнойными корками. Первичные элементы при эритродермии обладают периферическим ростом, тенденцией к слиянию и образованию очагов воспаления значительных размеров, которые очень быстро захватывают новые участки кожного покрова вплоть до его тотального поражения. Следует отметить, что на начальном этапе возможно спонтанное разрешение эритродермии.
В складках кожи начинается мокнутие, присоединяется вторичная инфекция. Весь поражённый кожный покров шелушится крупными пластинами. Высыпания сопровождаются субъективными ощущениями: болезненностью, жжением кожи, сильным зудом, общей слабостью, разбитостью, артралгиями. Температура тела повышается до субфебрильных цифр. Происходит обострение сопутствующих заболеваний. Вторичный этап эритродермии характеризуется утолщением эпидермиса, вовлечением в процесс слизистых оболочек, волос и ногтей. Волосы выпадают, прогрессирует алопеция, ногти дистрофично изменяются, слоятся, ломаются. Наблюдаются нарастающие симптомы интоксикации: тахикардия, озноб, мышечная дрожь, высокая (иногда до 40°С) температура, увеличение лимфатических узлов, печени и селезёнки, диспепсия, нагрубание молочных желёз. Всё это требует срочного исключения злокачественности процесса, принятия экстренных терапевтических мер.
Диагностика и лечение эритродермии
Клинический диагноз ставится на основании анамнеза, симптомов, лабораторных анализов и дополнительных методов исследования. При проведении обследования уточняется причина развития заболевания (воспаление или злокачественный процесс). Одиночная биопсия кожи в 50% неинформативна, поэтому при необходимости проводят серию биопсий. Для выявления признаков малигнизации осуществляется реанжировка гена Т-клеточного рецептора методом электрофореза в геле из агар-агара (определение определённой последовательности ДНК в исследуемом образце ткани) и мазках периферической крови. Используют иммуногистохимию, определение моноклональных антител. Применяют ВИЧ-тестирование, у детей исследуют уровни липидов, цинка, аминокислот. Дифференцируют эритродермию с крапивницей, актиническим, себорейным и атопическим дерматитом, ветряной оспой, бруцеллёзом, токсикодермией, красным волосяным и плоским лишаём, ихтиозом, распространённым псориазом, саркоидозом, дерматофитией, лимфопролиферативными процессами.
План терапии составляют с учетом причины развития и формы заболевания. Лечение комплексное, осуществляется в стационарных условиях. Применяют глюкокортикостероиды, цитостатики, антибиотики, антигистаминные препараты, энтеросорбенты, иммуномодуляторы, чаще всего – в виде внутривенных инфузий. Исключается контакт с водой, поскольку влага провоцирует распространение процесса. Иногда назначают экстракорпоральную гемокоррекцию, фотохимиотерапию. Наружно используют противовоспалительные и смягчающие мази. Прогноз зависит от формы заболевания и своевременного начала лечебных мероприятий. В случае поздней диагностики и лечения возможен летальный исход, особенно если эритродермия сопутствует злокачественному опухолевому процессу или системной патологии.
Источник
Обострения многих кожных заболеваний сопровождаются распространенным поражением кожи – эритродермией. Такое состояние сопровождается зудом, жжением, ощущением напряжения кожного покрова и ухудшением общего состояния за счет интоксикации. Это не заболевание, как таковое, а комплекс симптомов, возникающий при тяжелом течении разнообразных поражений кожи.
Причины
Определить причину патологии в 30% случаев не удается, и тогда ее считают идиопатической. В других случаях это состояние может развиваться при таких заболеваниях:
- лекарственная аллергия;
- лимфома и лейкоз;
- атопический дерматит и экзема;
- псориаз;
- контактный и себорейный дерматиты.
Более редкая причина – болезнь Девержи, несколько напоминающая псориаз и сопровождающаяся образованием роговых пробок в центре волосяных фолликулов.
Эритродермия поражает более 90% площади кожного покрова и сопровождается покраснением, шелушением и зудом. Такие симптомы нередко скрывают проявления основной патологии и затрудняют ее диагностику. Способствуют развитию патологического состояния такие факторы:
- необоснованное назначение лекарств;
- применение витаминов в остром периоде различных болезней;
- побочные эффекты антибиотиков, некоторых кардиологических средств и других препаратов (всего в список опасных средств входит более 135 лекарств).
Чаще всего эритродермия связана с побочным действием таких лекарств:
- сульфаниламиды;
- пенициллины;
- барбитураты;
- изониазид;
- препараты, снижающие давление;
- блокаторы кальциевых каналов;
- разнообразные кремы, мази и другие местные средства.
В результате воспаления кожи происходит расширение ее сосудов, усиливается местное кровообращение. В следствие чего нарушается регуляция температуры тела, происходит потеря тепла, при этом возможно развитие сердечной недостаточности. Для компенсирования этих процессов в организме усиливается обмен веществ, увеличивается потеря жидкости чрескожно, кожные чешуйки интенсивно отслаиваются. При этом возникают изменения, напоминающие системные проявления ожогов:
- потеря белка;
- снижение содержания альбуминов в крови и вызванные этим отеки;
- уменьшение мышечной массы.
Заболевание примерно в 3 раза чаще поражает мужчин по сравнению с женщинами. Как правило, оно возникает у лиц старше 40 лет. Эритродермия у детей и у людей молодого возраста чаще наблюдается на фоне атопического, себорейного дерматита, стафилококковой инфекции кожи или ихтиоза.
Клинические проявления
Поражение вызывает тяжелую интоксикацию организма. Симптомы эритродермии:
- покраснение практически всей поверхности эпидермиса;
- болезненность, зуд, жжение пораженных областей;
- отечность и напряженность кожного покрова;
- шелушение кожи;
- утолщение ногтей;
- слабость, лихорадка, озноб;
- присоединение вторичной инфекции и развитие гнойничковых заболеваний.
Опасные для жизни проявления связаны с потерей жидкости и белка с кожной поверхности, а также с распространением инфекции вследствие нарушения защитных ее свойств. Наиболее опасные осложнения – сепсис, пневмония, сердечная недостаточность, респираторный дистресс-синдром.
Заболевание имеет разные внешние проявления.
Ихтиозиформная эритродермия Брока
Может протекать с образованием на покрасневшей поверхности крупных пузырей. Они вскрываются, оставляя после себя эрозированную поверхность, лишенную эпидермиса. Кожа на голове покрыта чешуйками, как при себорее, ногти утолщены.
Буллезная форма патологии – врожденное состояние, которое наблюдается уже у младенцев. По мере роста ребенка кожа в области крупных складок начинает ороговевать с образованием серых роговых пластинок, внешне напоминающих вельвет. После отделения таких образований остаются эрозии с хорошо заметными сосочковыми разрастаниями подлежащих тканей. Течение болезни обычно улучшается после 3-4 лет.
Статья по теме: Ихтиоз
Ихтиозиформная эритродермия
Эритродермия при псориазе
Обычно развивается на фоне длительного течения последнего. Это тяжелая форма болезни, сопровождающаяся выраженной общей симптоматикой и требующий лечения в стационаре. При поражении всего кожного покрова возникает генерализованная эритродермия – покраснение кожи с ее отеком и шелушением. Также при псориазе могут развиваться и другие формы патологии – гиперергическая и нагнаивающаяся. При этом площадь поражения меньше, но есть тенденция к распространению процесса и присоединению вторичной инфекции.
Псориатическая эритродермия рецидивирует при каждом обострении псориаза. Внешне патология сопровождается образованием крупных ярко-красных пятен, быстро сливающихся между собой. На их поверхности появляются все новые псориатические бляшки, усиливается шелушение. Кожа становится сухой, болезненной, отекает и утолщается. Могут вовлекаться волосы, слизистая оболочка полости рта, а также ногти. Кожный покров перестает выполнять защитную функцию, поэтому быстро присоединяются гнойные инфекции. Тяжелое состояние больного требует лечения в стационаре. Возможны опасные для жизни осложнения.
Десквамативная эритродермия Лейнера – Муссу
Поражает новорожденных детей. Кожные покровы ребенка быстро покрываются красными пятнами с интенсивным чешуйчатым шелушением, в связи с чем организм ребенка теряет большое количество белка и жидкости. В складках появляются трещины и мокнутие. Десквамативная форма быстро приводит к ухудшению состояния новорожденного. Он отказывается от еды, у него повышается температура, возникает понос, снижается вес. Присоединяются бактериальные инфекции кожи. Причины такого состояния изучены мало.
Эксфолиативная эритродермия
Генерализованный процесс, захватывающий весь кожный покров. Он проявляется воспалением и отслойкой крупных участков эпидермиса с образованием обширных эрозивных поверхностей и формированием признаков общей интоксикации. Это самая тяжелая форма патологического состояния.
Читайте подробнее о Эксфолиативном дерматите в нашей статье.
Эксфоллиативный дерматит
Эритродермия при себорейном дерматите
В отдельную группу выделяют поражение кожи при некоторых злокачественных заболеваниях, таких как Т-клеточная лимфома или синдром Сезари.
Диагностика
Диагноз ставится на основании тщательного обследования кожи пациента, выяснения основного заболевания, данных о приеме лекарств. Дополнительно назначается анализ крови, в котором могут быть обнаружены клетки, специфичные для лимфомы.
В диагностике может помочь множественная биопсия, взятая с разных пораженных участков.
Лечение
Общие меры включают госпитализацию, контроль температуры тела, восстановление баланса солей и жидкости, высококалорийное питание с достаточным содержанием белка. При появлении признаков инфекции назначаются антибиотики.
Лечение эритродермии включает повязки со смягчающими мазями, а также используются местные глюкокортикоиды малой и средней активности.
Остальные лечебные мероприятия зависят от этиологии эритродермии. Если ее причиной стал лекарственный препарат, то после его отмены симптомы проходят через 2-6 недель. В тяжелых случаях при этом назначаются глюкокортикоиды или препараты иммуноглобулинов. При большинстве вариантов эритродермии показано использование Циклоспорина и Метотрексата. Все эти препараты имеют достаточно серьезные побочные эффекты, и назначать их может только врач.
Вопрос о системном применении глюкокортикоидов до сих пор обсуждается. Нередко клинические рекомендации включают короткий курс достаточно больших доз преднизолона с быстрым снижением их до поддерживающих. Это позволяет избежать угнетения иммунитета и задержки жидкости, которые вызывают эти лекарства.
При болезни Девержи, которая плохо поддается лечению, наилучшие результаты отмечены при назначении Роаккутана и ретинола.
При Т-клеточной лимфоме (грибовидном микозе) лечение включает системные глюкокортикоиды, псорален, ПУВА-терапию, облучение и химиотерапию.
Дополнительный положительный эффект оказывают методы экстракорпоральной детоксикации, такие как плазмаферез или гемосорбция.
Прогноз и профилактика
Последствия перенесенной эритродермии во многом зависят от ее причины. Болезнь характеризуется быстрым нарастанием симптомов при лекарственной аллергии, лимфоме, лейкозе, контактном дерматите или стафилококковом поражении. При псориазе или атопическом дерматите она развивается постепенно.
У детей признаками неблагоприятного прогноза являются лихорадка, возраст до 3 лет, рвота, снижение уровня глюкозы в крови, нарушение работы почек, снижение числа тромбоцитов, нарастание лейкоцитоза, снижение артериального давления. При этом увеличивается вероятность токсического шока. Смертность при тяжелой эксфолиативной эритродермии достигает 43%.
Женщина, перенесшая эпизод эритродермии до беременности, должна проконсультироваться у генетика, чтобы выяснить вероятность наследственного поражения кожи у ребенка. Если заболевание развилось во время беременности, плод стараются сохранить, проводя интенсивную терапию у матери. При правильном лечении угрозы для его жизни обычно нет.
Для профилактики необходимо своевременное лечение других кожных заболеваний – атопического дерматита, псориаза, экземы. Рекомендуется не использовать лекарственные средства и пищевые добавки без назначения врача, а при появлении первых симптомов патологии обращаться за медицинской помощью.
Источник
Notice: Trying to access array offset on value of type bool in /var/www/www-root2/data/www/adm-bizhbulyak.ru/wp-content/themes/arianna/library/core.php on line 498
