Волчанка болезнь кожи лица
Системная красная волчанка – хроническое аутоиммунное заболевание, характеризующееся поражением соединительной ткани и сосудов и, как следствие, вовлечением в патологический процесс практически всех органов и систем организма.
В развитии системной красной волчанки определенную роль играют гормональные нарушения, в частности, увеличение количества эстрогенов. Этим объясняется тот факт, что заболевание чаще регистрируется у молодых женщин и девушек-подростков. Согласно некоторым данным, в возникновении патологии большую роль играют вирусные инфекции, интоксикации химическими веществами.
Данный недуг относится к аутоиммунным заболеваниям. Его сущность заключается в том, что иммунная система на какой-то раздражитель начинает вырабатывать антитела. Они отрицательно сказываются на здоровых клетках, так как поражают их ДНК-структуру. Таким образом, из-за антител происходит негативное изменение соединительной ткани и сосудов.
Причины возникновения
Какие причины способствуют развитию системной красной волчанки, и что это за болезнь? Этиология заболевания неизвестна. В развитии его предполагают роль вирусной инфекции, а также генетических, эндокринных и метаболических факторов.
У больных и их родственников обнаруживают лимфоцитотоксические антитела и антитела к двуспиральной РНК, являющиеся маркерами персистирующей вирусной инфекции. В эндотелии капилляров поврежденных тканей (почек, кожи) выявляют вирусоподобные включения; на экспериментальных моделях вирус идентифицирован.
СКВ встречается преимущественно у молодых (20—30 лет) женщин, однако случаи заболевания нередки у подростков и людей более старшего возраста (более 40—50 лет). Среди заболевших отмечается только 10% мужчин, однако болезнь протекает у них тяжелее, чем у женщин. Провоцирующими факторами часто оказываются инсоляция, лекарственная непереносимость, стресс; у женщин — роды или аборт.
Классификация
Заболевание классифицируется по стадиям течения заболевания:
- Острая системная красная волчанка. Наиболее злокачественная форма заболевания, отличается непрерывно-прогрессирующим течением, резким нарастанием и множественностью симптомов, устойчивостью к терапии. По этому типу часто протекает системная красная волчанка у детей.
- Подострая форма характеризуется периодичностью обострений, однако, с меньшей степенью выраженности симптоматики, нежели чем при остром течении СКВ. Поражение органов развивается в течение первых 12 месяцев заболевания.
- Хроническая форма отличается долговременным проявлением одного либо нескольких симптомов. Особенно характерно сочетание СКВ с антифосфолипидным синдромом при хронической форме болезни.
Также в течении заболевания выделяют три основных стадии:
- Минимальная. Присутствуют незначительные головные и суставные боли, периодическое повышение температуры тела, недомогание, а также начальные кожные признаки болезни.
- Умеренная. Значительное поражение лица и тела, вовлечение в патологический процесс сосудов, суставов, внутренних органов.
- Выраженная. Наблюдаются осложнения со стороны внутренних органов, головного мозга, кровеносной системы, опорно-двигательного аппарата.
Для системной красной волчанки характерны волчаночные кризы, при которых активность заболевания максимальна. Длительность криза может составлять от одного дня до двух недель.
Симптомы красной волчанки
У взрослых системная красная волчанка проявляет себя большим количеством симптомов, что обусловлено поражением тканей практически всех органов и систем. В некоторых случаях проявления болезни ограничиваются исключительно кожными симптомами, и тогда заболевание называют дискоидной красной волчанкой, но в большинстве случаев присутствуют множественные поражения внутренних органов, и тогда говорят о системном характере заболевания.
На начальных стадиях заболевания красная волчанка характеризуется непрерывным течением с периодическими ремиссиями, но почти всегда переходит в системную форму. Чаще отмечается эритематозный дерматит на лице по типу бабочки – эритема на щеках, скулах и обязательно на спинке носа. Появляется гиперчувствительность к солнечному излучению – фотодерматозы обычно округлой формы, носят множественный характер.
Поражение суставов встречается у 90% больных СКВ. В патологический процесс вовлекаются мелкие суставы, как правило, пальцев кисти. Поражение носит симметричный характер, больных беспокоит боль и скованность. Деформация суставов развивается редко. Асептические (без воспалительного компонента) некрозы костей встречаются часто. Поражается головка бедренной кости и коленный сустав. В клинике преобладают симптомы функциональной недостаточности нижней конечности. При вовлечении в патологический процесс связочного аппарата развиваются непостоянные контрактуры, в тяжелых случаях вывихи и подвывихи.
Общие симптомы СКВ:
- Болезненность и припухание суставов, мышечная боль;
- Необъяснимая лихорадка;
- Синдром хронической усталости;
- Высыпания на коже лица красного цвета или смена окраски кожиных покровов;
- Боли в грудной клетке при глубоком дыхании;
- Усиленное выпадение волос;
- Побеление или посинение кожи пальцев кистей или стоп на холоде или при стрессе (синдром Рейно);
- Повышенная чувствительность к солнцу;
- Припухание (отеки) ног и/или вокруг глаз;
- Увеличение лимфатических узлов.
К дерматологическим признакам заболевания относят:
- Классическую сыпь на переносице и щеках;
- Пятна на конечностях, туловище;
- Облысение;
- Ломкость ногтей;
- Трофические язвы.
Слизистые оболочки:
- Покраснение и изъязвление (появление язв) красной каймы губ.
- Эрозии (поверхностные дефекты – « разъедания» слизистой оболочки) и язвы на слизистой оболочке полости рта.
- Люпус-хейлит – выраженный плотный отек губ, с плотно прилежащими друг к другу сероватых чешуек.
Поражение сердечно-сосудистой системы:
- Волчаночный миокардит.
- Перикардит.
- Эндокардит Либмана-Сакса.
- Поражение коронарных артерий и развитие инфаркта миокарда.
- Васкулиты.
При поражениях нервной системы самым частым проявлением является астенический синдром:
- Слабость, бессонница, раздражительность, подавленность, головные боли.
При дальнейшем прогрессировании возможно развитие эпилептических припадков, нарушение памяти и интеллекта, психозы. У некоторых больных развивается серозный менингит, неврит зрительного нерва, внутричерепная гипертензия.
Нефрологические проявления СКВ:
- Люпус-нефрит – воспалительное заболевание почек, при котором происходит утолщение мембраны клубочков, откладывается фибрин, образуются гиалиновые тромбы. В случае отсутствия адекватного лечения у больного может развиваться стойкое снижение функций почек.
- Гематурия или протеинурия, которая не сопровождается болью и не беспокоит человека. Нередко это единственное проявление волчанки со стороны мочевыводящей системы. Поскольку в настоящее время своевременно проводится диагностика СКВ и начинается эффективное лечение, то острая почечная недостаточность развивается только в 5% случаев.
Желудочно-кишечный тракт:
- Эрозивно-язвенное поражение – больных беспокоят отсутствие аппетита, тошнота, рвота, изжога, боль в различных отделах живота.
- Инфаркт кишечника вследствие воспаления сосудов, кровоснабжающих кишечник, – развивается картина « острого живота» с высокоинтенсивными болями, локализующимися чаще вокруг пупка и в нижних отделах живота.
- Волчаночный гепатит – желтуха, увеличение размеров печени.
Поражение легких:
- Плеврит.
- Острый волчаночный пневмонит.
- Поражение соединительной ткани легких с формированием множественных очагов некроза.
- Легочная гипертензия.
- Тромбоэмболия легочной артерии.
- Бронхиты и пневмонии.
Предположить у себя волчанку до визита к врачу практически невозможно. Обратитесь за консультацией, если у вас появилась необычная сыпь, температура, боли в суставах, утомляемость.
Системная красная волчанка: фото у взрослых
Как выглядит системная красная волчанка, предлагаем к просмотру подробные фото.
Диагностика
При подозрении на системную красную волчанку пациента направляют на консультацию ревматолога и дерматолога. Для диагностики системной красной волчанки были разработаны несколько систем диагностических признаков.
В настоящее время отдается предпочтение системе, разработанной Американской Ревматической Ассоциацией, как более современной.
Система включает в себя следующие критерии:
- симптом бабочки:
- дискоидная сыпь;
- образование язв на слизистых оболочках;
- поражение почек – белок в моче, цилиндры в моче;
- поражение мозга, судороги, психоз;
- повышенная чувствительность кожи к свету – появление сыпи после пребывания на солнце;
- артрит – поражение двух или более суставов;
- полисерозит;
- снижение числа эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов в клиническом анализе крови;
- обнаружение в крови антинуклеарных антител (АНА).
- появление в крови специфических антител: анти-ДНК антител, анти-См антител, ложноположительная реакция Вассермана, антикардиолипиновые антитела, волчаночный антикоагулянт, положительный тест на ЛЕ-клетки.
Основная цель лечения системной красной волчанки – подавление аутоиммунной реакции организма, которая лежит в основе все симптоматики. Больным назначаются различные типы препаратов.
Лечение системной красной волчанки
К сожалению, полное излечение волчанки невозможно. Поэтому терапия подбирается так, чтобы уменьшить проявления симптомов, приостановить воспалительный, а также аутоиммунный процессы.
Тактика лечения СКВ строго индивидуальна и может меняться со временем заболевания. Диагностика и лечение волчанки — часто объединенные усилия пациента и врачей, специалистов различных специальностей.
Современные препараты для лечения волчанки:
- Глюкокортикостероиды (преднизолон или др.) — это сильнодействующие препараты, которые борются с воспалением при волчанке.
- Цитостатические иммунодепрессанты (азатиоприн, циклофосфан или др.) — препараты, подавляющие иммунную систему, могут быть очень полезны при волчанке и других аутоиммунных болезнях.
- Блокаторы ФНО-α (Инфликсимаб, Адалимумаб, Этанерцепт).
- Экстракорпоральная детоксикация (плазмаферез, гемосорбция, криоплазмосорбция).
- Пульс-терапия высокими дозами глюкокортикостероидов и/или цитостатиков.
- Нестероидные противовоспалительные препараты — могут использоваться для лечения воспаления, отека и болей, вызванных волчанкой.
- Симптоматическое лечение.
Если вы страдаете волчанкой, можно предпринять несколько шагов, чтобы помочь себе. Простые меры могут сделать обострения реже, а также повысить качество вашей жизни:
- Откажитесь от курения.
- Регулярно тренируйтесь.
- Придерживайтесь здорового рациона.
- Берегитесь солнца.
- Адекватный отдых.
Прогноз для жизни при системной волчанке неблагоприятен, но последние достижения медицины и применение современных лекарственных препаратов дают шанс на продление жизни. Уже более 70% больных живут более 20 лет после первичных проявлений заболевания.
В то же время врачи предупреждают, что течение болезни индивидуально, и если у одной части пациентов СКВ развивается медленно, то в других случаях возможно стремительное развитие болезни. Еще одной особенностью системной красной волчанки является непредсказуемость обострений, которые могут возникать внезапно и спонтанно, что угрожает тяжелыми последствиями.
Источник
Системная красная волчанка – это заболевание аутоиммунной системы, в результате которого нарушается деятельность систем и органов человеческого организма, что приводит к их разрушению.
Несмотря на то, что недуг не заразен, более 5 миллионов человек по всему миру страдает волчанкой, среди них известная актриса и певица Селена Гомес.
Больные люди вынуждены полностью изменить привычный образ жизни, регулярно посещать врача и постоянно принимать лекарственные препараты, потому что болезнь неизлечима.
Что это за болезнь?
Волчанка возникает как следствие гиперактивной деятельности иммунитета относительно собственных клеток. Свои ткани она воспринимает как чуждые ей и начинает бороться с ними, повреждая их.
В результате поражается определенный орган, система или весь организм. Спровоцировать развитие недуга может банальное переохлаждение организма, стресс, травмы, инфекции.
Рискуют приобрести недуг:
• беременные дамы и кормящие грудью мамы;
• молодежь в период гормональной встряски;
• люди, в роду у которых отмечались случаи волчанки;
• заядлые курильщики;
• любители спиртных напитков;
• больные, страдающие эндокринными заболеваниями, частыми ОРЗ и ОРВИ;
• дамы, злоупотребляющие приемом солнечных ванн и любительницы искусственного загара в солярии;
• люди, страдающие хроническими дерматитами.
Волчанка разделяется на типы:
• Дискоидная, поражающая лишь кожный покров. На лице образуется розово-красное пятно, напоминающее бабочку, с центром на переносице. Пятно имеет ярко выраженную отечность, оно плотное и покрыто мелкими чешуйками, при удалении которых развивается гиперкератоз и новые очаги заболевания.
• Красная глубокая. На теле проявляются отечные красно-синюшные пятна, суставы становятся болезненными, показатель СОЭ ускорен, развивается железодефицитная анемия.
• Центробежная эритема. Редко встречающаяся форма волчанки с минимальной отечностью розово-красных пятен на лице бабочкообразной формы. Отмечаются частые клинические проявления недуга даже при благоприятном исходе лечения.
• Системная красная. Наиболее распространенный вид недуга, поражающий, помимо кожи, суставы и органы. Сопровождается появлением отечных пятен на коже (лицо, шея, грудь), подъемом температуры, слабостью, мышечно-суставной болью. На ладонях и коже стоп появляются пузырьки, переходящие в язвы и эрозии. Течение недуга тяжелое, часто наблюдается летальный исход даже при квалифицированной терапевтической помощи.
Выделяются 3 формы заболевания:
Острая. Характерно резкое начало болезни с резким подъемом температуры. Возможна сыпь на теле, на носу и щеках цвет эпидермиса может измениться до синюшного (цианоз).
На протяжении 4-6 месяцев развивается полиартрит, воспаляются брюшинные оболочки, плевра, перикард, развивается пневмонит с поражением стенок альвеол в воздухоносной ткани легких, наблюдаются колебания психического и неврологического характера. Без соответствующей терапии больной человек живет не более 1,5-2 лет.
Подострая. Присутствуют общие симптомы СКВ, к ним присоединяется болезненность и сильная отечность суставов, фотодерматоз, чешуйчатые изъязвления на коже.
Отмечается:
• сильная приступообразная боль в голове;
• утомляемость;
• поражение сердечной мышцы;
• атрофия скелета;
• изменение цвета кончиков пальцев рук и ног, в большинстве случаев приводящее к их омертвению;
• увеличение лимфатических узлов;
• пневмония;
• нефрит (воспаление почек);
• сильное сокращение количества лейкоцитов и тромбоцитов в составе крови.
Хроническая. Продолжительное время больного мучает полиартрит, поражаются мелкие артерии. Присутствует иммунная патология крови, характеризующаяся возникновением кровоподтеков на коже даже при легком надавливании на нее, точечной сыпью, кровью в испражнениях, кровотечениями (маточными, носовыми).
Видео:
Код по МКБ-10
М32 Системная красная волчанка
• M32.0 Лекарственная СКВ
• M32.1 СКВ с поражением органов или систем
• M32.8 Другие формы СКВ
• M32.9 СКВ неуточненная
Причины возникновения
Конкретная причина развития недуга не выявлена, но среди вероятных и наиболее распространенных факторов, отмечаются:
• наследственная предрасположенность;
• заражение организма вирусом Эпштейна-Барра (наблюдается взаимосвязь вируса и волчанки);
• повышение уровня эстрогена (гормональный сбой);
• длительное пребывание под солнечными лучами или в солярии (искусственный и натуральный ультрафиолет провоцируют мутационные процессы и поражают соединительную ткань).
Симптомы
Красная волчанка симптомы и причины имеет достаточно размытые, характерные для многих недугов:
• скорая утомляемость при минимальной нагрузке;
• резкий скачок температуры;
• боль в мускулах, мышцах и суставах, их утренняя неподвижность;
• сильная диарея;
• сыпь на коже (красная, фиолетовая), пятна;
• нарушения психики;
• ухудшение памяти;
• повышенная чувствительность кожи к воздействию света (солнце, солярий);
• заболевания сердца;
• стремительная потеря веса;
• выпадение волос клочками;
• опухание лимфоузлов;
• воспаление в кровеносных сосудах кожи (васкулит);
• накапливание жидкости, провоцирующее заболевание почек, в результате из-за затрудненного оттока жидкости отекают ступни и ладони;
• анемия понижение количества гемоглобина, транспортирующего кислород.
Лечение
Заболевание необходимо лечить у врача-ревматолога. Обычно терапия включает препараты:
• противовоспалительные нестероидные средства;
• при высыпании преимущественно в области лица применяют противомалярийные препараты;
• при тяжелом течении используют глюкокортикостероиды внутрь (в больших дозах, но коротким курсом);
• при наличии большого количества антифосфолипидных тел используют варфарин под контролем особого параметра свертывающей системы крови.
При исчезновении признаков обострения дозу лекарств постепенно снижают и терапию прекращают. Но ремиссия при волчанке обычно непродолжительная, хотя при постоянном приеме лекарств эффект терапии довольно сильный.
Лечение средствами народной медицины малоэффективно, лекарственные травы рекомендуется использовать как дополнение к медикаментозной терапии. Они снижают активность воспалительного процесса, витаминизируют организм, предотвращают кровоточивость.
Рекомендуется использование отваров календулы, кровохлебки, чистотела, болиголова, крапивы, листьев брусники.
Своевременно диагностированная красная волчанка продолжительность жизни у пациента предполагает длительную и дальнейший прогноз благоприятный.
Смертность наблюдается лишь в случае поздней диагностики заболевания и присоединении к нему прочих недугов, вызывающих сбои в работе внутренних органов, вплоть до невозможности их восстановления.
Лучшие статьи по теме:
Лентиго: фото на лице и теле, виды, лечение
Клещевой боррелиоз (болезнь Лайма): симптомы, лечение, последствия
Клотримазол (свечи, мазь, таблетки, крем): инструкция по применению, цена, отзывы
Бактробан (мазь назальная и для наружного применения): цена, инструкция, аналоги, отзывы
Источник
Здравствуйте уважаемые читатели моего блога!
Сегодня я хочу вам рассказать о красной волчанке (синоним: эритематоз), а точнее о ее кожной форме – дискоидной красной волчанке.
Прежде чем мы о ней поговорим сначала коротко про волчанку вообще.
Системная красная волчанка – тяжелое заболевание, поражающее соединительную ткань и сосуды. Проявления ее включают лихорадку (у 90% больных), поражение кожи (у 85%), поражения суставов, почек, сердца и легких. Этим заболеванием занимаются врачи ревматологи.
При системной красной волчанке встречаются высыпания, характерные для дискоидной (кожной) красной волчанке.
Однако сама дискоидная красная волчанка отнюдь не всегда переходит в системную.
Учитывая, что и системная, и кожная красная волчанка проявляется на коже, то очень часто первично пациенты с этими формами впервые обращаются именно к дерматологу.
Кожные проявления волчанки часто подразделяют на три вида.
Первый, это подострая кожная красная волчанка. Я не буду подробно на этой форме останавливаться, только хочу сказать, что она часто напоминает псориаз, поэтому ее легко с ним спутать.
Следующие два вида относят к хронической форме заболевания.
Это глубокая красная волчанка (Капоши-Ирганта), которая встречается редко и проявляется плотными подкожными болезненными узлами на лице, волосистой части головы, молочных железах, плечах, бедрах и ягодицах.
И наконец, дискоидная красная волчанка, о которой я хочу сегодня рассказать.
Чем она интересна с точки зрения кожных болезней? А тем, что ее в начальной стадии очень трудно отличить от обычного раздражения на лице, розацеа (статью о розацеа смотри здесь) и других заболеваний кожи.
Дискоидная красная волчанка
Розацеа
Даже в начале заболевания, если мы проведем биопсию – возьмем кусочек кожи на анализ (гистологию), это может ничего не дать, просто будет картина воспаления.
И так, дискоидная красная волчанка – наиболее распространенная форма из всей красной волчанки – 88% всех форм.
Заболевание может встречаться в любом возрасте, но довольно часто начинается в интервале между 20 и 40 годами, чаще болеют женщины (4:1). Наиболее часто встречается в странах с влажным и холодным климатом и является редкостью в тропиках.
Красная волчанка это аутоиммунное заболевание с генетической предрасположенностью, возникающее, как и без видимой на то причины, так же ее появление может быть спровоцировано вирусами, длительной инсоляцией или переохлаждением, стрессом, бактериями, некоторыми лекарствами и другими факторами.
Таким образом, как я уже писал в статье «О причинах заболеваний кожи», раз в основе заболевания лежит генетика человека, то, к сожалению, радикальных средств лечения красной волчанки не существует. Цель лечения заключается в ликвидации клинических проявлений заболевания, ограничение их распространения, минимизация рубцевания и дальнейшая профилактика рецидивов!
Величина очагов красной волчанки различна (диаметр 0,5 – 5 см и более).
Количество очагов варьирует от одного до многих. Дискоидная красная волчанка отличается типичной локализацией: кожа скуловой области, носа и щек, ушных раковин, шеи, иногда груди.
Могут поражаться волосистая часть головы,
красная кайма губ («волчаночный хейлит») и слизистая полости рта.
При дискоидной красной волчанки выделяют три стадии: эритематозную, фолликулярного гиперкетатоза и стадию атрофии.
Эритематозная стадия красной волчанки начинается с появления (обычно на лице) розовато-красного отечного пятна или нескольких пятен.
Пятна постепенно увеличиваются в размерах, уплотняются и покрываются мелкими сероватыми чешуйками, крепко сидящими в устьях волосяных фолликулов. Это уже стадия фолликулярного гиперкератоза.
Попытка удалить чешуйки с поверхности бляшки сопровождается болезненностью (симптом Бенье-Мещерского). При снятии чешуек с их обратной стороне можно увидеть роговые шипики (симптом «дамского каблучка»).
Площадь очагов увеличивается, появляются новые очаги такого же вида. По периферии очага усиливаются инфильтрация, ороговение, краснота, отечность.
При переходе в атрофическую стадию в центре бляшки формируется рубцовая атрофия, кожа истончается, легко собирается в складки. Иногда в очагах атрофии появляются телеангиэктазии (сосудистые звездочки).
Субъективные ощущения, как правило, отсутствуют. Крайне редко больных беспокоит незначительный зуд или жжение.
При дискоидной форме красной волчанки трансформация в системную происходит редко – у 1-7% больных.
Для кожной формы красной волчанки характерно длительное непрерывное течение с периодическими ухудшениями в весенне-летний период в связи с избыточной инсоляцией.
Диагноз красной волчанки
Диагноз красной волчанки основывается на клинической картине, данных гистологического и иммуногистохимического исследования.
Как я уже сказал ранее, на эритематозной стадии красную волчанку очень трудно отличить от розацеа, себорейной экземе. Даже гистологическое исследование может ничего не дать.
Пациенты нуждаются в тщательном динамическом наблюдении и мониторинге лабораторных данных, т.к. при длительном течении иногда формируется висцеральная и/или лабораторная картина, свидетельствующая о трансформации кожной формы в системную.
Анализ крови при красной волчанке
Раз в год рекомендуется исследование крови на: печеночные показатели, С-реактивного белка, антинуклеарные антитела (обнаруживаются в 20% случаев), SS-A (anti-Ro) и SS-B (anti-La) антитела (в 3% случаев), антифосфолипидные антитела, антитела к ДНК и антинуклеарный фактор, антитела к гладкомышечной ткани (менее 5%) обычно указывают на системную красную волчанку. Так же при дискоидной красной волчанке возможны: цитопения (дефицит одного или нескольких различных видов клеток крови), повышение СОЭ, положительный ревматоидный фактор, протеинурия (наличие в моче белка).
Важно! Поставить диагноз красной волчанки и отличить его от других заболеваний может только врач, а не сам пациент по интернету! И только врач должен осуществлять контроль за динамикой, причем очно!
Лечение красной волчанки
Лечение дискоидной красной волчанки подбирается индивидуально и заключается в использовании системных антималярийных и глюкокортикостероидных препаратов и их средств для наружного применения. Есть еще так называемые резервные средства: дапсон, ретиноиды, метотрексат. В комплексную терапию добавляют антиоксиданты, ангиопротекторы и корректоры микроциркуляции.
Жду ваших комментариев и вопросов. Подписывайтесь на мою страничку.
Вы так же можете задать мне личный вопрос на почту моего блога, в разделе индивидуальные консультации.
С уважением Константин Ломоносов.
Источник