Заболевания кожи лица бабочка
Синдром бабочки — врожденное дерматологическое заболевание, получившее в официальной медицине название буллезный эпидермолиз. Кожа у больных детей от рождения нежная и хрупкая, как крылья бабочки. Она повреждаются от любого прикосновения, что доставляет ребенку мучительную боль. Это достаточно редкое заболевание встречается у одного ребенка на сотню тысяч новорожденных.
Синдром бабочки – красивое наименование, под которым скрывается страшный недуг. Слизистая оболочка также становится хрупкой и тонкой. Полость рта, гортань и пищевод часто повреждаются жесткой пищей. Клетки кожи плохо взаимодействуют друг с другом и при любом внешнем воздействии разрываются. Буллезный эпидермолиз вылечить невозможно. Специфического лечения патологии не существует. Своевременная и адекватная симптоматическая терапия улучшает общее состояние больных.
Дети-бабочки рождаются в семьях, члены которой имеют поврежденный ген. Обычно это случается в родственных браках. Перед тем, как одеть больного ребенка, его тело необходимо обмотать специальными бинтами. Любое прикосновение приводит к отслойке кожи и образованию волдырей, которые болят и лопаются. На их месте остаются язвы и рубцы. Когда заживают одни ранки, появляются другие. Больным детям необходимо соблюдать особую осторожность и абсолютную чистоту.
Синдром бабочки – дерматит, возникающий у лиц с генетической предрасположенностью и проявляющийся клиническими признаками сразу после рождения ребенка. Недостаточное количество белка приводит к слабому сцеплению эпидермиса с дермой. Кожные покровы становятся ранимыми и чувствительными даже к слабому внешнему воздействию. Образовавшиеся волдыри зудят и болят. У таких людей выпадают волосы в очаге поражения, поражаются ногти. Заживление ран происходит долго и болезненно. Дети с тяжелыми формами патологии лишаются кожи при прохождении через родовые пути и умирают сразу после рождения. Остальные пациенты редко доживают до трехлетнего возраста. Это переломный момент для данной болезни, поскольку кожа больных в дальнейшем начинает уплотняться, а клинические симптомы возникают все реже. Заболевание встречается одинаково часто как среди новорожденных мальчиков, так и среди девочек.
Формы
Морфологические формы синдрома бабочки:
- Простая форма проявляется с периода новорожденности и имеет легкое течение. Размер волдырей колеблется от горошины до грецкого ореха. Кожа вокруг них не отекает и не краснеет. После вскрытия волдырей с серозным содержимым ранки заживают быстро и бесследно. С возрастом кожа грубеет и уплотняется. Симптомы постепенно исчезают к 12-14 годам. У большинства больных отмечается гипергидроз ладоней и стоп. Психоэмоциональное и умственное развитие детей не нарушается. В летний период заболевание обостряется.
- Полидиспластическая форма – более тяжелый вид патологии. На коже больного ребенка появляются пузыри с кровью, ранки и эрозии, которые часто гниют и плохо заживают. Ногтевые платины поражаются, возникает атрофия пальцев, отторжение некротизированных тканей и частей тела. Данная форма отличается высокой смертностью.
- Дистрофическая форма обнаруживается при рождении. Пузырьки по мере взросления организма распространяются по всему телу. Волдыри с кровянисто-серозной жидкостью лопаются, на их месте появляются эрозии и язвы, а затем грубые рубцы. Слизистая оболочка подвергается дистрофическим изменениям.
- Смешанная форма или синдром Киндлера – внутриутробное появление пузырьков на разных частях тела. По мере развития патологии у больных появляется светочувствительность, пигментация и атрофия эпидермиса, рубцы на ногтевых пластинах, поражается слизистая пищеварительной и выделительной систем. Это одна из наиболее редких и малоизученных форм синдрома бабочки.
- Злокачественная форма – смертельная. Пузыри с геморрагическим содержимым покрывают все тело, периодически кровоточат и воспаляются. У больных поражаются внутренние органы и кости. Развивается дисфункция органов пищеварительной системы. Вторичное стрептококковое инфицирование приводит к смерти больных от сепсиса.
Причины
Основной причиной патологии считается спонтанная мутация генов, которая приводит к нарушению активности некоторых ферментных систем кожи. Патологические изменения обычно происходят не в одном гене, а сразу в нескольких. Причинами повреждения кожи и появления волдырей являются: травматизация, давление, трение.
Патогенетические звенья синдрома бабочки:
- поражение структурных белков кожи,
- нарушение взаимосвязи между клетками,
- образование волдырей с серозным и геморрагическим содержимым.
В настоящее время не замечено и не определено других факторов развития буллезного эпидермолиза, кроме неблагоприятной наследственности. Обычно в генотипе папы или мамы содержится мутировавший ген. При этом патология в организме родителей не развивается. Определенная комбинация пораженных генов приводит к развитию синдрома бабочки у ребенка.
Симптоматика
Основным симптомом синдрома бабочки являются пузыри, которые появляются на коже. Обычно они заполнены серозным или геморрагическим содержимым. В зависимости от формы патологии изменяется локализация пузырьковой сыпи.
- Простая форма характеризуется появлением волдырей на верхних и нижних конечностях.
- Пограничная — образование пузырей на стенках пищеварительного и урогенитального трактов. На коже появляются язвы и раны, которые оставляют после себя грубые рубцы. Поражаются внутренние органы и суставы. У больных портятся ногти и выпадают волосы.
- Дистрофическая – волдыри на конечностях, чаще в проекции крупных суставов: коленного, локтевого, плечевого. У больных срастаются пальцы рук и ног. Эта генерализованная форма патологии сопровождается развитием мелких везикул на значительной площади тела. Результатом вскрытия пузырьков становится гиперкератоз и диспигментация кожи.
Кожа у больных детей шелушится, отслаивается и сползает, как шкура змеи. Она зудит и болит. Пузырьки на теле лопаются. На гиперемированной коже появляются язвы и рубцы. В дальнейшем поражаются слизистые оболочки, развивается гипоплазия зубной эмали. У больных часто кровоточат десны, выпадают зубы. Ногти искривляются, деформируются или атрофируются. В тяжелых случаях пузыри образуются на слизистой носа и конъюнктиве глаз. Дети-бабочки теряют волосы. Клинические признаки заболевания максимально выражены у детей в течение первых трех лет жизни. Затем их интенсивность уменьшается, кожа постепенно грубеет.
Осложнения синдрома бабочки:
- шок при обширных поражениях,
- вторичное инфицирование,
- сепсис,
- обезвоживание,
- сужение или непроходимость пищевода,
- расстройство стула,
- проктит,
- дисфагия,
- гастрит,
- кератит,
- дистрофия мышц,
- кариес,
- патологии сердца,
- синдактилия,
- деформация ногтевых пластин.
Диагностика
Наиболее информативные и надежные методы диагностики синдрома бабочки:
- Осмотр кожных покровов пациента.
- Сбор анамнеза жизни и болезни.
- Анализы мочи и крови.
- Диагностические тесты – воздействие на кожу пациента и оценка результатов.
- Изучение с помощью электронной микроскопия образцов кожи, взятых с очага поражения.
- Непрямая иммунофлюоресценция – исследование крови с помощью моноклональных и поликлональных антител против патогенных белков кожи.
- ДНК-диагностика определяет тип наследования заболевания и локализацию мутировавшего гена.
- Серологические реакции ставят с целью дифференциальной диагностики синдрома бабочки и сифилиса.
- Комплексное обследование всех систем организма.
Все перечисленные выше процедуры позволяют поставить диагноз патологии с высокой точностью.
Лечение
Синдром бабочки — неизлечимое заболевание. Больным проводят симптоматическую терапию, позволяющую улучшить состояние больных и снять боль. Наблюдение за пациентами осуществляется командой врачей, поскольку буллезный эпидермолиз является системным заболеванием.
Чтобы спасти больного ребенка, за ним необходимо правильно ухаживать. Симптоматическое лечение направлено на быстрое заживление ран и эпителизацию кожи. Для этого раны покрывают атравматичным неприлипающим материалом и множеством слоев бинта.
- Кожу следует обрабатывать антисептиками для предупреждения вторичного инфицирования. Обычно применяют бриллиантовую зелень, фуксин, метиленовую синьку.
- После вскрытия пузырьков гнойное содержимое необходимо удалять, а ранку смазывать антибактериальной или преднизолоновой мазью. На большие раны накладывают повязки. В некоторых случаях проводят системную антибиотикотерапию.
- Гормональные препараты назначают для обеспечения ремиссии и предупреждения появления пузырей – «Преднизолон».
- Витамин Е способствует выработке эластичных волокон дермы. Это лекарство значительно повышает шансы на выздоровление.
-
Анальгетики назначают для снятия боли. - Наружное лечение – облучение кожи ультрафиолетом.
- Пораженную кожу смазывают маслом оливы или облепихи, витаминными растворами, специальными мазями.
- Рекомендованы ежедневные купания больных детей в отваре коры дуба, календулы, калины.
- Диетотерапия имеет огромное значение в лечение больных с синдромом бабочки. Им дают жидкую и пресную пищу. После еды рот необходимо прополаскивать теплой кипяченой водой.
- Больным назначают иммуномодуляторы.
- В тяжелых случаях переливают плазму крови.
- Проводят лечение сопутствующих заболеваний.
К современным и перспективным методам лечения относятся: использование стволовых клеток, кожных трансплантатов, белковая и генная терапии. Эти методы в настоящее время все еще относятся к экспериментальным, поэтому синдром бабочки является неизлечимым заболеванием. Протеиновая и клеточная терапия – введение в организм белка и клеток, содержащих здоровых гены.
бинтование ребенка с синдромом бабочки
Чтобы избежать очередного обострения патологии, необходимо правильно подбирать одежду и обувь, исключить травмирование при любых контактах, соблюдать специальную диету, регулярно посещать врача и проходить профилактические курсы лечения. Кожу больных детей необходимо регулярно мыть и обрабатывать антисептиком. Детей следует оберегать от падений и ударов. Перед выходом на улицу необходимо обматывать тело ребенка специальными бинтами, а затем одевать одежду.
Перинатальная диагностика — первичная профилактика синдрома бабочки. Отягощенная наследственность требует проведения гистологического исследования биоптата плода. При планировании беременности необходимо уточнить информацию о наличии у родителей наследственных заболеваний, пройти генетические исследования, которые позволят предупредить развитие серьезных патологий.
Прогноз синдрома бабочки неоднозначный. Простая форма имеет доброкачественное течение и не угрожает жизни пациента. Продолжительность жизни таких больных зависит от степени поражения кожи и слизистых оболочек, а также общего состояния организма. Регулярная поддерживающая терапия позволяет людям с синдромом бабочки полноценно жить. Дистрофическая форма отличается развитием опасных осложнений и высокой смертностью. Тяжелые формы болезни приводят к инвалидности в раннем возрасте или летальному исходу новорожденных детей.
Видео: о людях с синдромом бабочки
Источник
Эта напасть время от времени случается у многих: внезапно на щеках и крыльях носа выступает сыпь в виде бабочки. Что это за сюрприз: банальная аллергия, инфекция или начало серьезного заболевания?
Наш эксперт – врач-дерматолог Марина Питерцева.
Опасное солнце
Лето – это всегда дополнительные поводы для аллергических реакций. Солнце – частый виновник фотодерматоза. Спровоцировать появление «солнечной бабочки» могут и фототоксичные вещества, например, бергамотовое масло, эфирные масла, которые выделяют некоторые цветущие растения, а также лекарства: противодиабетические, мочегонные, сульфаниламиды, бета-блокаторы.
Выход:
Чтобы избежать неприятностей, пользуйтесь УФ-защитными кремами, на пляже обязательно носите шляпу с широкими полями, которая закрывает лицо от ярких лучей. Старайтесь меньше использовать декоративную косметику, которая тоже может вызвать аллергию.
Не используйте без назначения врача глюкокортикоидные мази: многие, зная за собой «аллергический грешок», берут с собой такие препараты, отправляясь в отпуск к морю.
Пейте не менее двух литров негазированной воды в день, чтобы быстрее вывести из организма токсичные вещества. И, конечно, пока «бабочка» не «улетит», избегайте солнца.
Совсем не лишнее поддержать печень специальными препаратами, нормализующими ее деятельность, улучшающими обмен веществ в организме.
Вы только собираетесь в отпуск? Посоветуйтесь с дерматологом: при склонности к кожным аллергическим высыпаниям, возможно, стоит заранее пройти профилактический курс лечения антигистаминными препаратами. Если вы принимаете противозачаточные средства, обратите внимание на предупреждение в инструкции, не вызывает ли препарат фотосенсибилизацию, по рекомендации гинеколога замените его во время отдыха на другой.
Микроб из холодильника
Так специалисты называют листерии – бактерии, которые можно обнаружить в… домашнем холодильнике. Точнее, в продуктах, которые мы там храним. При температуре 4–6 градусов большинство микробов‑«недругов» гибнет, а вот листериям хоть бы что: они с азартом продолжают размножаться, а мы – заражаться.
На каких продуктах листерии «въезжают» в наш дом? На сыром мясе, птице, полуфабрикатах из них. Листериоз часто начинается остро – с головной боли, озноба, слабости, высокой температуры, у некоторых возникают боли в суставах, краснеет и воспаляется горло, как при ангине, появляется сыпь, в том числе и на лице, в виде «бабочки».
Диагноз болезни прежде всего ставят на основании бактериологического исследования – берут на посевы мазки, но результат можно получить только через две недели. А еще при подозрении на листериоз на 8–9‑й и на 16–18‑й дни болезни берут специальный анализ крови из вены. При подтверждении диагноза проводят лечение антибиотиками, а в тяжелых случаях назначают глюкокортикостероидные, антигистаминные препараты, дезинтоксикационную терапию.
Совет:
Лучшие средства защиты от опасной напасти – гигиена и чистота. Тщательно упаковывайте сырое мясо и полуфабрикаты и не храните их в холодильнике без замораживания более суток.
Эритема Чамера
Это еще одно инфекционное заболевание, спутница которого все та же коварная «бабочка» на лице. Точно его возбудитель не выявлен, но в последнее время принято считать, что вызывает его парвовирус человека (В 19), который может передаваться воздушно-капельным путем.
Эритема Чамера – преимущественно детское заболевание, но порой оно не обходит и взрослых. Инкубационный период болезни длится около двух недель. Потом на лице появляются мелкие пятнышки сыпи, затем они объединяются и образуют «бабочку». Иногда сыпь переходит на тело и конечности.
Совет:
В этом случае важно как можно раньше попасть к опытному дерматологу, который сумеет поставить правильный диагноз, а сделать это можно только визуально: специальных лабораторных методов выявления этого недуга не существует, их используют в основном для исключения других инфекционных заболеваний.
Обязательно нужно пройти курс лечения антибактериальными препаратами до конца: одно из осложнений вирусной эритемы – нарушение процесса кроветворения в красном костном мозге. К тому же исчезнувшая сыпь может появиться на том же месте вновь. Почему? Из-за перегрева, физических нагрузок. Так что две недели – именно столько в среднем продолжается болезнь, будьте внимательны к себе, даже если чувствуете себя неплохо.
Эритема Чамера очень опасна для беременных. Вирус через плаценту может проникнуть к плоду, инфицировать его и спровоцировать у будущего ребенка врожденные заболевания. Будущим мамам лучше избегать контакта с такими больными.
Виноват иммунитет?
«Бабочка» на щеках – классический синдром и так называемой красной волчанки, серьезного и коварного заболевания. Есть две его формы – кожная и системная, которая и называется так, потому что поражает разные органы и системы организма – легкие, почки, сердце, желудочно-кишечный тракт, вызывает изменения крови и т. д.
Волчанка – болезнь аутоиммунная, то есть провоцируют ее аллергические проявления, при которых организм вырабатывает антитела к собственным тканям. Эта специфическая особенность может передаваться генетически.
Кстати, волчанка выбирает в основном молодых женщин до 40 лет. Иногда толчком к развитию заболевания может стать и вирусная инфекция: иммунная система начинает вырабатывать антигены к вирусу, а когда он побежден, начинает работать против хозяина.
Болезнь обычно начинается с высыпаний (сыпь может появиться не только на лице, но и на теле и в области суставов), похудения, слабости, болей в суставах. При системной волчанке появляются и сердечно-легочные расстройства (одышка, плеврит, тахикардия и т.д.), поэтому обязательно нужно наблюдаться у ревматолога.
При подозрении на красную волчанку врач должен назначить обследование: общий и биохимический анализы крови, а также специальный анализ на обнаружение в крови LE-клеток, анализ мочи, ЭКГ, рентген суставов и грудной клетки, УЗИ органов брюшной полости.
Совет:
При легких формах заболевания нередко удается обойтись мазями местного применения, иногда назначают и нестероидные противовоспалительные препараты, витамины.
В более сложных случаях схема лечения индивидуальна. Главный принцип – комплексная противовоспалительная и иммуносупрессивная терапия. Для повышения эффективности действия препаратов может применяться плазмаферез.
Улучшить состояние при красной волчанке позволят три правила.
Первое – диета: нужна пища, богатая протеинами, витаминами и железом, это помогает предотвратить развитие анемии. Однако тем, у кого есть проблемы с почками, следует сократить количество протеинов и соли. А у кого повышена масса тела, рекомендуется уменьшить калорийность до 1400 ккал в день.
Второе – не пользуйтесь флуоресцентными лампами: такое освещение влияет на светочувствительность кожи.
Третье – тщательно выбирайте мыло, гели, шампуни, чтобы не спровоцировать аллергические реакции.
Кстати
Системная красная волчанка, в отличие от дискоидной (кожной), пока еще заболевание неизлечимое. Но, возможно, ситуация кардинально изменится уже в ближайшие годы. Американские и европейские ученые проводили независимые исследования, в которых в общей сложности принимало участие около десяти тысяч человек: среди них были не только те, кто болен системной волчанкой, но и их здоровые родственники. У каждого проводился анализ ДНК, в результате ученым удалось идентифицировать 13 генов, повышающих риск развития системной волчанки. Причем оказалось: в их числе шесть, не описанных ранее. Один из генов под названием ITGAM связан с так называемой системой комплемента – совокупностью белков плазмы крови, участвующих в развитии иммунного ответа. Другой ген – BLK – влияет на работу B‑лимфоцитов, участвующих в образовании антител. А вот роли остальных четырех «генов‑вредителей» еще предстоит выяснить.
И тем не менее специалисты называют данное открытие настоящим прорывом в познании природы этого редкого, но тяжелого заболевания. На основе полученных данных могут быть разработаны новые методы лечения, цель которых блокировать «плохие» гены с помощью лекарств. А следующим шагом, считают ученые, должны стать исследования экологических факторов: будет изучаться роль вирусов и загрязнения окружающей среды, которые влияют на развитие системной волчанки.
Источник
Источник
Notice: Trying to access array offset on value of type bool in /var/www/www-root2/data/www/adm-bizhbulyak.ru/wp-content/themes/arianna/library/core.php on line 498
