Герпетиформный дерматит дюринга гистология
Герпетиформный дерматит Дюринга — хроническое рецидивирующее поражение кожи, проявляющееся полиморфной сыпью в виде эритематозных пятен, пузырей, папул, волдырей и сопровождающиеся выраженным зудом и жжением. Заболевание получило свое название благодаря тому, что элементы сыпи при дерматите Дюринга группируются таким же образом, как высыпания при герпесе. Диагностика проводится при помощи гистологического исследования, анализа содержимого пузырей и реакции прямой иммунофлуоресценции. В лечении герпетиформного дерматита Дюринга эффективна сульфоновая группа препаратов и кортикостероиды.
Общие сведения
Герпетиформный дерматит Дюринга встречается в любом возрасте, но наиболее часто он развивается в 30-40 лет. Мужчины более подвержены этому заболеванию, чем женщины. В некоторых случаях герпетиформный дерматит Дюринга является кожной реакцией на имеющуюся в организме злокачественную опухоль внутренних органов, то есть выступает в качестве параонкологического дерматоза.
Герпетиформный дерматит Дюринга
Причины возникновения
Причины и механизм развития герпетиформного дерматита Дюринга неизвестны. У многих пациентов выявляется непереносимость белка глютеина, содержащегося в злаковых растениях. В пользу аутоиммунного компонента в развитии заболевания говорит обнаружение IgA-антител на границе дермы и эпидермиса — в области базальной мембраны. Предполагают, что определенную роль в возникновении герпетиформного дерматита Дюринга играют повышенная йодная чувствительность, наследственность, аскаридоз, воспалительные процессы желудочно-кишечного тракта (гастрит, язвенная болезнь), вирусные заболевания (ОРВИ, герпетическая инфекция и др.).
Симптомы
Обычно герпетиформный дерматит Дюринга имеет острое начало с появлением очагов полиморфной сыпи. Высыпаниям могут предшествовать умеренный подъем температуры тела, общая слабость, зуд и чувство покалывания. Элементы сыпи могут возникать на любом участке кожного покрова, кроме подошв и ладоней. Но наиболее частое их расположение — это разгибательные поверхности рук и ног, область лопаток, плечи, поясница и ягодицы. На ладонях могут возникать петехии и экхимозы — крупные (больше 3мм) пятна внутрикожных кровоизлияний. Высыпания сопровождаются выраженным дискомфортом: ощущением жжения, интенсивным зудом и парестезиями. Поражение слизистых оболочек при герпетиформном дерматите Дюринга, как правило, отсутствует. В редких случаях в полости рта могут возникать пузыри, быстро переходящие в эрозии.
Истинный полиморфизм сыпи при герпетиформном дерматите Дюринга связан с одновременным появлением на коже различного размера эритематозных пятен, волдырей, папул и пузырей. Со временем к истинному полиморфизму присоединяется ложный: образуются связанные с трансформацией высыпаний эрозии и корочки, а также вызванные сильным расчесыванием кожи экскориации. При заживлении элементов сыпи на коже остаются очаги гипо- и гиперпигментации, иногда рубцы.
Эритематозные пятна при герпетиформном дерматите Дюринга имеют четкий контур и округлую форму. Их гладкая поверхность часто покрыта расчесами, кровянистыми и серозными корочками. Со временем они пропитываются выпотом из расширенных сосудов и превращаются в похожие на волдыри (уртикароподобные) образования. Последние растут по периферии и сливаются, трансформируясь в розово-синюшные очаги, покрытые корочками, расчесами и пузырьками. Наряду с этим эритематозные пятна могут переходить в сочные розово-красные папулы. Кроме того, возникновение папул и уртикароподобных высыпаний может происходить без стадии эритематозного пятна.
Пузырные элементы сыпи при герпетиформном дерматите Дюринга могут быть небольшого размера — везикулы и диаметром более 2 см — буллезные высыпания. Они заполнены прозрачной жидкостью, помутнение которой говорит о присоединении инфекции. Пузыри вскрываются и подсыхают с образованием корки. Из-за расчесывания происходит снятие корки и на месте пузыря остается эрозия.
В зависимости от преобладания того или иного вида сыпи над остальными выделяют следующие виды герпетиформного дерматита Дюринга: папулезную, везикулезную, буллезную и уртикароподобную. Возможны атипичные варианты заболевания: трихофитоидные, экзематоидные, строфулоидные и др.
Острые периоды герпетиформного дерматита Дюринга сочетаются с довольно продолжительными ремиссиями (от нескольких месяцев до года и более). Обострения часто протекают с ухудшением общего состояния больного, подъемом температуры, нарушениями сна.
Диагностика
При подозрении на герпетиформный дерматит Дюринга проводят йодную пробу Ядассона. На здоровый участок кожи накладывают компресс с мазью, содержащей 50% йодида калия. Через 24 ч компресс снимают. Выявление на его месте покраснения, везикул или папул говорит в пользу герпетиформного дерматита Дюринга. Если проба отрицательна, то ее повторяют. Для этого через 48 ч накладывают такой же компресс на область пигментации, оставшейся после бывших высыпаний. Пробу Ядассона можно проводить с приемом препарата йода внутрь. Но такое исследование чревато резким обострением заболевания.
При герпетиформном дерматите Дюринга в клиническом анализе крови обнаруживается повышенное содержание эозинофилов. При цитологическом исследовании содержимого пузырей также выявляется большое количество эозинофилов. Однако эти данные, как и проба Ядассона, не являются обязательными или строго специфичными для заболевания.
Наиболее надежным способом диагностики герпетиформного дерматита Дюринга считается гистологическое исследование участков пораженной кожи. Оно выявляет расположенные под эпидермисом полости, скопления эозинофилов, нейтрофилов и остатков их разрушенных ядер. Реакция прямой иммунофлуоресценции (РИФ) обнаруживает на верхушках дермальных сосочков отложения IgA.
В диагностике буллезной формы герпетиформного дерматита Дюринга необходима дифференциация с другими буллезными дерматитами: буллезным пемфигоидом, вульгарной пузырчаткой и другими видами пузырчатки.
Поскольку герпетиформный дерматит Дюринга является параонкологическим заболеванием, для пациентов пожилого возраста желательно проведение дополнительных обследовании для исключения онкологической патологии внутренних органов: УЗИ органов брюшной полости и моче-половой системы, рентгенограмму легких, КТ почек и т. п.
Лечение герпетиформного дерматита Дюринга
Больным герпетиформным дерматитом Дюринга показано лечение у дерматолога. Назначают диету, исключающую злаки и йодосодержащие продукты (морская рыба, морепродукты, салат и др.). Медикаментозная терапия проводится препаратами сульфоновой группы: диафенилсульфон, сульфасалазин, солюсульфон и другие. Эти препараты обычно назначают внутрь циклами по 5-6 дней с перерывами в 1-3 дня. В случаях неэффективности сульфоновой терапии лечение проводят средними дозами кортикостероидов (преднизолон, дексаметазон и др.) Для купирования зуда применяют антигистаминные препараты: лоратадин, цетиризин, дезлоратадин.
Местное лечение герпетиформного дерматита Дюринга включает теплые ванны с раствором марганцовки, вскрытие пузырей и их обработку зеленкой или фукарцином, наложение кортикостероидных мазей или аэрозолей, применение 5% дерматоловой мази.
Герпетиформный
дерматит Дюринга – хроническое
рецидивирующее заболевание кожи,
отличающееся истинным полиморфизмом
сыпи (пузырьки, пузыри, папулы, волдыри,
эритема) и сильным зудом.
Этиология
и патогенез. Этиология неизвестна.
Предполагают аутоиммунную природу
заболевания, о чем свидетельствует
обнаруживаемая у абсолютного большинства
больных глютенчувствительная энтеропатия
и выявление при прямой иммунофлюоресценции
отложений IgА (антител против структурных
компонентов дермальных сосочков близ
базальной мембраны) в дермоэпидермальном
соединении. Отложения IgА располагаются
преимущественно в виде гранул на
верхушке сосочков дермы и внутри них.
У части больных выявляют также
циркулирующие иммунные комплексы
глютен–антитела (IgА). Определенную
роль в патогенезе заболевания играют
повышенная чувствительность к йоду и
генетическая предрасположенность.
Герпетиформный дерматит может наблюдаться
и как параонкологический дерматоз.
Гистологически
выявляют субэпидермальные пузыри,
серозное содержимое которых нередко
богато эозинофилами. Пузыри окаймлены
папиллярными микроабсцессами (скопления
нейтрофильных и эозинофильных
гранулоцитов), расположенными на
верхушках сосочков дермы. Кровеносные
сосуды дермы расширены и окружены
инфильтратами, образованными нейтрофилами,
эозинофилами, разрушенными ядрами
(«ядерной пылью») и мононуклеарными
клетками с примесью нейтрофильных
лейкоцитов. Со временем инфильтрат
становится сплошным, обычно с преобладанием
эозинофилов. Дно субэпидермальных
пузырей может постепенно покрываться
регенерирующим эпидермисом.
Клиническая
картина. Заболевание встречается в
любом возрасте, несколько чаще в 30–40
лет. Установлена провоцирующая роль
приема большого количества крахмала
и йода, чрезмерной инсоляции и вирусных
заболеваний. Начало заболевания обычно
постепенное, продолжающееся недели и
месяцы. Заболевание приобретает
хроническое течение, прерывается
ремиссиями продолжительностью от 3 мес
до 1 года и более. Кожным высыпаниям
могут предшествовать недомогание,
небольшая лихорадка, ощущение покалывания
и особенно часто зуд. Характерен истинный
полиморфизм сыпи, обусловленный
сочетанием эритематозных пятен,
уртикароподобных эффлоресценций, папул
и везикул, к которым могут присоединяться
пузыри. Истинный полиморфизм дополняется
ложным (эрозии, экскориации, корочки).
Эритематозные пятна обычно небольшие,
округлые, имеют довольно четкие границы,
за счет присоединения выпота из
расширенных сосудов они трансформируются
в уртикароподобные образования, склонные
к периферическому росту и слиянию друг
с другом в обширные очаги розово‑синюшной
окраски, округлых, а чаше фестончатых
или причудливых очертаний с четкими
границами. Их поверхность усеяна
экскориациями, серозными и геморрагическими
корками, везикулами, расположенным,
как правило, в виде колец диаметром 2–3
см и более. При отложении инфильтрата
эритематозные пятна трансформируются
в сочные папулы розово‑красного
цвета с первоначально гладкой
поверхностью, которые со временем
приобретают пруригинозные черты.
Уртикароподобные и папулезные высыпания
могут возникать и без предварительной
эритематозной стадии. Везикулы небольших
размеров (диаметром 2–3 мм) возникают
на пораженной или видимо здоровой коже,
отличаются плотной покрышкой и прозрачным
содержимым, которое со временем мутнеет
и может стать гнойным. При подсыхании
содержимого везикул образуются корочки,
а при их вскрытии, что происходит чаще
всего под влиянием расчесов, обнажаются
эрозии. Везикулы, группируясь, напоминают
высыпания герпеса. Пузыри имеют такие
же клинические и эволюционные
характеристики, что и везикулы, но от
последних отличаются лишь большими
размерами (их диаметр от 0,5 до 2 см и
более). Высыпания обычно симметричны;
располагаются на разгибательных
поверхностях рук и ног, локтях, коленях
и плечах, а также на крестце, ягодицах,
пояснице, задней поверхности шеи,
волосистой части головы и лице. Они
часто группируются. Поражение слизистых
оболочек нехарактерно; лишь изредка в
полости рта возникают везикулобуллезные
элементы с последующим их переходом в
эрозии. При регрессе высыпаний
герпетиформного дерматита, как правило,
остаются гипо– и гиперпигментные
пятна. Субъективно отмечаются сильный,
порой до жжения, зуд, иногда болезненность.
Общее состояние больных во время
рецидивов может быть нарушено: повышается
температура тела, усиливается зуд,
нарушается сон. Из лабораторных изменений
следует отметить частую эозинофилию
в крови и пузырной жидкости.
Диагноз
основывается на клинических данных.
Для подтверждения диагноза используют
определение количества эозинофилов в
крови и пузырной жидкости. Повышенный
уровень их в обеих этих жидкостях или
в одной из них свидетельствует в пользу
диагноза герпетиформного дерматита,
вместе с тем отсутствие эозинофилии
не исключает его; проба с йодом (проба
Ядассона) применяется в двух модификациях:
накожно и внутрь. На 1 кв. см видимо
здоровой кожи, лучше предплечья, под
компресс па 24 ч накладывают мазь с 50%
йодидом калия. Проба считается
положительной, если на месте наложения
мази появляются эритема, везикулы или
папулы. При отрицательном результате
назначают внутрь 2–3 столовые ложки
3–5% раствора калия йодида. Проба
считается положительной при появлении
признаков обострения заболевания. При
тяжелом течении герпетиформного
дерматита внутренняя проба может
вызвать резкое обострение заболевания,
поэтому проводить ее в подобных случаях
не следует. Наиболее надежны результаты
гистологического исследования, которые
позволяют обнаружить субэпидермальный
пузырь, папиллярные микроабсцессы и
«ядерную пыль». Особенно ценны данные
прямой иммунофлюоресценции, выявляющие
в области эпидермо‑дермального
соединения отложения IgА, расположенные
гранулами или линейно. Дифференциальный
диагноз проводят с буллезным пемфигоидом,
пузырчаткой, буллезной токсидермией.
Лечение:
больные герпетиформным дерматитом
подлежат обследованию на наличие
сопутствующих заболеваний, в первую
очередь желудочно‑кишечных, фокальной
инфекции, онкологических, особенно при
атипичных формах болезни улиц пожилого
и преклонного возраста. Важно соблюдение
диеты: из рациона исключают продукты,
содержащие йод и глютен. Наиболее
эффективны сульфоновые средства:
диафенилсульфон (ДДС, дапсон, авлосульфон),
диуцифон, сульфапиридин и др. Обычно
назначают диафенилсульфон или диуцифон
по 0,05–0,1 г 2 раза в сутки циклами по 5–6
дней с интервалами 1–3 дня. Курсовая
доза зависит от эффективности и
переносимости препарата. При резистентностн
клинических проявлений герпетиформного
дерматита к сульфоновым препаратам
показаны кортикостероидные гормоны в
средних суточных дозах. Местно назначают
теплые ванны с перманганатом калия;
пузыри и пузырьки вскрывают, затем
обрабатывают фукорцином или водным
раствором красителей; 5% дерматоловую
мазь; кортикостероидные мази и аэрозоли.
Герпетиформный дерматит (дерматит Дюринга) – хроническое заболевание кожного покрова. Оно проявляется покраснением и припухлостью отдельных участков кожи, сыпью в виде пузырьков, волдырей и папул, сопровождается жжением и зудом. Дерматит Дюринга называется герпетическим потому, что сыпь группируется точно так, как и при герпесе. Для того, чтобы выявить заболевание, назначается гистологическое исследование и анализ содержимого пузырьков методом прямой иммунной флуоресценции. Для лечения используются препараты группы сульфонов и кортикостероидов.
Особенности дерматита Дюринга
Группа риска для этого заболевания не определена, герпетиформный дерматит встречается у пациентов любого возраста и пола. Но наиболее часто он диагностируется у мужчин средних лет. В некоторых случаях – это реакция кожи на злокачественную опухоль, то есть параонкологическая форма. Но чаще причиной болезни служат типичные для дерматологических болезней факторы. Как выглядят поражённые дерматитом Дюринга участки кожи, можно увидеть на представленных ниже фото.
Симптомы дерматита Дюринга
Этот вид дерматита отличается от большинства дерматологических заболеваний разнообразием высыпаний. На коже можно одновременно наблюдать волдыри и папулы, пузырьки и пятна.
Характерные признаки дерматита Дюринга:
- Пятна. Появляются в первую очередь, имеют четкие контуры и гладкую поверхность, на их месте образуются волдыри, папулы и пузырьки.
- Волдыри. Через 3-4 дня лопаются, через некоторое время покрываются корками.
- Папулы. Небольшие уплотнения причудливой формы с ярко-красными границами.
- Пузырьки. Наполнены прозрачной (иногда мутной) жидкостью, имеют диаметр от 2 до 20 мм.
Высыпания наблюдаются на плечах, локтях, пояснице, ягодицах и ногах, очень редко – на слизистой оболочке рта. Зоны поражения симметричны, кожа может не меняться внешне, а может стать отёчной или покрасневшей. Имеются у болезни и общие симптомы. Это слабость и лёгкое покалывание в местах высыпаний, сильный зуд и жжение, небольшое повышение температуры и жидкий стул, бессонница или сонливость, нарушения работы щитовидной железы и других органов.
Причины дерматита Дюринга
Причины появления дерматита Дюринга до сих пор не установлены, болезнь считается непредсказуемой. Основные факторы, провоцирующие заболевание, сходны с теми, которые вызывают другие дерматологические заболевания. Это:
- Генетическая предрасположенность.
- Слабая иммунная защита.
- Вирусные инфекции.
- Беременность.
- Нарушения гормонального фона.
- Стрессы, чрезмерные психические нагрузки.
- Непереносимость продуктов с содержанием глютена.
- Присутствие в организме раковых клеток.
- Нарушение работы ЖКТ.
- Глисты.
Несмотря на выделенные факторы, большинство врачей считает, что герпетиформный дерматит Дюринга относится к аутоиммунным патологиям (заболеваниям, связанным с нарушениями работы иммунной системы).
Дерматита Дюринга у детей
Чаще всего болезнь диагностируется у пациентов мужского пола в возрасте от 15 до 60 лет, женщины болеют реже, дети – в исключительных случаях. Как правило, это зудящая сыпь, которая быстро распространяется по всему телу. Герпетиформный дерматит у детей развивается по тем же причинам, что и у взрослых, сопровождается теми же признаками, лечится теми же препаратами. Если у ребёнка появились симптомы дерматита, нужно как можно скорее обратиться к педиатру или дерматологу, который назначит необходимые для диагностики и лечения исследования.
Диагностика дерматита Дюринга
Для того, чтобы подтвердить диагноз, внешнего осмотра недостаточно. Поэтому врач назначает ряд исследований:
- Клинический анализ крови.
- Исследование жидкости из пузырьков и волдырей.
- Гистология.
- Исследование кожи иммунофлуоресцентным методом.
- Биопсия.
- Обследование щитовидной железы.
Наиболее точным методом считается проба по Ядассону (на чувствительность к йоду). Проба по Ядассону названа в честь немецкого врача, разработавшего этот метод. Он заключается в следующем: на участок кожи накладывается компресс с мазью на основе йодистого калия. Если через сутки на месте компресса появляются высыпания или покраснения, можно утверждать, что у пациента герпетиформный дерматит.
Лечение дерматита Дюринга
Лечение дерматита Дюринга у взрослых представляет собой комплекс мер, объединяющий приём лекарств и безглютеновую диету. Больше всего глютена содержится в злаковых, поэтому из рациона исключаются хлебобулочные и макаронные изделия, каша на основе пшеницы, ржи, овса и ячменя, бобовые, капуста, квас, кофе, пиво, десерты. Если болезнь протекает без осложнений, врач назначает лекарства из группы сульфонов – Сульфапиридин, Диуцифон или Дапсон. Если течение болезни более тяжёлое, назначаются препараты кортикостероидной группы – Дексаметазон, Преднизалон или Метилпреднизалон. Для того, чтобы уменьшить зуд, принимают антигистаминные средства – Кларитин, Цитрин или Эриус, для укрепления организма – витаминные комплексы – Нейровитан, Супрадин или Витрум.
Помимо таблеток применяются средства местного действия – сыпь обрабатывают фукорцином или метиленовым синим, используют гормональные мази, суспензии, спреи. Чтобы снять воспаления, прикладывают компрессы с раствором марганцовки.
В качестве дополнительного лечения используют народные средства:
- Масло зверобоя. Измельчить 30 г листьев и цветов зверобоя, залить 200 мл растительного масла. Оставить настаиваться в течение 1,5-2 недель. Профильтровать, 2-3 раза в день смазывать поражённые участки кожи.
- Мазь на основе зверобоя. Сок зверобоя варить на водяной бане до загустения, дать остыть. Смешать со сливочным маслом в пропорции 1:4. Мазь смягчает кожу, заживляет раны, дезинфицирует и уничтожает микробы.
- Отвар из березовых почек. 1 стакан берёзовых почек залить 300 мл воды, поставить на огонь, довести до кипения. Подержать на огне 15 минут, дать остыть, процедить. 3-5 раз вдень протирать места высыпаний. Отвар успокаивает, снимает зуд и воспаление.
- Чай с мелиссой. Заварить 1-2 ч. ложки мелиссы в 200 мл кипятка, дать остыть. Пить в любое время, 2-3 раза в день, можно после еды вместо чая. Средство обладает противовоспалительными и общеукрепляющими свойствами.
Подбирать схему лечения и назначать лекарства должен врач, самолечение может привести к заражению вторичной инфекцией и переходу дерматита в тяжёлую форму.
Осложнения при дерматите Дюринга
Для того, чтобы герпетиформный дерматит не вызвал осложнений, врач следит за ходом лечения и периодически назначает анализы. В некоторых случаях болезнь сопровождается тошнотой и рвотой, в тяжёлых – требуется стационарное лечение. Если этого не будет, дерматит перейдёт в более опасную для здоровья форму, в разы повысится риск заражения вторичной инфекцией. Острые периоды будут чередоваться с ремиссией, затягивающейся на несколько месяцев. Пациент будет страдать от зуда и жжения, а его кожа приобретёт отталкивающий вид. Человек будет переживать из-за своего внешнего вида, сократит до минимума общение, потеряет сон и аппетит. Как результат – нарушение психического здоровья и затяжная депрессия.
Профилактика дерматита Дюринга
Дерматит Дюринга у взрослых – хроническое заболевание, полное выздоровление наблюдается в исключительных случаях. Если вы предрасположены к болезни, придерживайтесь простых правил:
- Соблюдайте безглютеновую диету.
- Избегайте продуктов с высоким содержанием йода.
- Принимайте йодсодержащие лекарства под наблюдением врача.
- Обеспечьте себе полноценный отдых и здоровый сон.
- Регулярно гуляйте на свежем воздухе.
- Избегайте стрессов, перегрева и переохлаждения.
- Ведите здоровый, активный образ жизни.
К сожалению, дерматит Дюринга часто сопровождается тяжёлыми рецидивами, особенно опасными для пожилых людей. Но прогнозировать течение болезни и ход лечения невозможно. Только своевременное обращение к дерматологу, комплексная терапия и соблюдение рекомендаций врача позволят избавиться от недуга и вернуться к полноценной жизни. Болезнь плохо поддаётся лечению, поэтому требует большого терпения и позитивного настроя.
