История болезни дерматита дюринга
Ýòèîëîãèÿ è ïàòîãåíåç áîëåçíè Äþðèíãà (ãåðïåòèôîðìíîãî äåðìàòèòà). Êëèíè÷åñêàÿ êàðòèíà äåðìàòîçà. Ïîâûøåííàÿ ÷óâñòâèòåëüíîñòü ê éîäó, åå îïðåäåëåíèå. Òå÷åíèå çàáîëåâàíèÿ ó äåòåé. Áëàãîïðèÿòíûé ïðîãíîç, òåíäåíöèÿ ê èçëå÷åíèþ â þíîøåñêîì âîçðàñòå.
Ñòóäåíòû, àñïèðàíòû, ìîëîäûå ó÷åíûå, èñïîëüçóþùèå áàçó çíàíèé â ñâîåé ó÷åáå è ðàáîòå, áóäóò âàì î÷åíü áëàãîäàðíû.
5
Ðàçìåùåíî íà https://www.allbest.ru/
áîëåçíü äþðèíã ãåðïåòèôîðìíûé äåðìàòèò
Íà êîæå òóëîâèùà è ðàçãèáàòåëüíûõ ïîâåðõíîñòÿõ êîíå÷íîñòåé è ÿãîäèö ïîÿâëÿþòñÿ ýðèòåìàòîçíûå, ïÿòíèñòî-ïàïóëåçíûå è óðòèêàðíûå ýëåìåíòû, ïðîÿâëÿþùèå íàêëîííîñòü ê ïðåâðàùåíèþ â âåçèêóëû è ïóñòóëû. Ìîãóò îáðàçîâàòüñÿ è êðóïíûå ïåìôèãóñîïîäîáíûå ïóçûðè. Òèïè÷íû áëåäíî-æåëòûå, ïðîñâå÷èâàþùèå âåçèêóëû äèàìåòðîì 5-10 ìì. Îíè ìîãóò ñëèâàòüñÿ â áîëåå êðóïíûå ïóçûðüêè, êîòîðûå, âñêðûâàÿñü è ññûõàÿñü, îáðàçóþò êîðêè. Ñîäåðæèìîå âåçèêóë, ïóñòóë è ïóçûðåé èíîãäà èìååò ãåìîððàãè÷åñêèé õàðàêòåð. Âûñûïàíèÿ ñîïðîâîæäàþòñÿ ñèëüíûì çóäîì èëè ÷óâñòâîì ææåíèÿ è áîëåçíåííîñòè. Îáðàçóþùèåñÿ âñëåäñòâèå çóäà ýêñêîðèàöèè, à òàêæå ýðîçèè, êîðî÷êè, ÷åøóéêè, ïîâåðõíîñòíûå ðóáöû íà ìåñòå ãëóáîêèõ ðàñ÷åñîâ, ïèãìåíòàöèÿ óñèëèâàþò ÿâëåíèÿ ïîëèìîðôèçìà. Ñëèçèñòûå îáîëî÷êè ïîëîñòè ðòà ïîðàæàþòñÿ çíà÷èòåëüíî ðåæå (10% ñëó÷àåâ), ÷åì ïðè âóëüãàðíîé ïóçûð÷àòêå, è íèêîãäà íå ñëóæàò ïåðâîíà÷àëüíûìè ïðîÿâëåíèÿìè áîëåçíè. Îäíàêî ó äåòåé ñëèçèñòûå îáîëî÷êè ïîðàæàþòñÿ íåðåäêî è äåðìàòîç õàðàêòåðèçóåòñÿ ïðåîáëàäàíèåì ïóçûðíûõ ýëåìåíòîâ, ìåíüøåé íàêëîííîñòüþ ê ãðóïïèðîâêå, ïîëèìîðôèçìó è îáðàçîâàíèåì ïèãìåíòàöèè íà ìåñòå áûâøèõ âûñûïàíèé, êîòîðàÿ îòìå÷àåòñÿ è ó âçðîñëûõ.
Ñèìïòîì Íèêîëüñêîãî ïðè äåðìàòèòå Äþðèíãà îòðèöàòåëüíûé.  êðîâè îòìå÷àåòñÿ ýîçèíîôèëèÿ. Çíà÷èòåëüíîå êîëè÷åñòâî ýîçèíîôèëîâ îáíàðóæèâàåòñÿ è â ñîäåðæèìîì ïóçûðåé. Ïóòåì ïîñòàíîâêè ïðÿìîãî èììóíîôëþîðåñöåíòíîãî òåñòà â çîíå áàçàëüíîé ìåìáðàíû âûÿâëÿþò çåðíèñòûå îòëîæåíèÿ èììóíîãëîáóëèíà (IgA).
Ðàçëè÷àþò êðóèíîïóçûðíóþ ðàçíîâèäíîñòü äåðìàòîçà, ïðè êîòîðîé îáðàçóþòñÿ íàïðÿæåííûå ïðîçðà÷íûå ïóçûðè ðàçìåðîì îò âèøíè äî ãðåöêîãî îðåõà, ðàñïîëîæåííûå íà îòå÷íîé ãèïåðåìèðîâàííîé êîæå, è ìåëêîïóçûðíóþ ðàçíîâèäíîñòü, êîãäà ñãðóïïèðîâàííûå íà ðåçêî ãèïåðåìèðîâàííîé êîæå ïóçûðüêè è ïàïóëîâåçèêóëåçíûå ýëåìåíòû èìåþò ðàçìåðû îò ïðîñÿíîãî çåðíà äî ãîðîøèíû.  ïåðâîì ñëó÷àå íàèáîëåå ÷àñòàÿ ëîêàëèçàöèÿ äåðìàòîçà — òóëîâèùå, ðàçãèáàòåëüíûå ïîâåðõíîñòè êîíå÷íîñòåé, âî âòîðîì — ïðåèìóùåñòâåííî êîæà ëèöà, êîíå÷íîñòè, ïàõîâûå è ïîäìûøå÷íûå ñêëàäêè. Èìåþò ìåñòî ðàññòðîéñòâà âîäíî-ñîëåâîãî îáìåíà, óìåíüøåíèå êîëè÷åñòâà áåëêà (àëüáóìèíîâ) â ñûâîðîòêå êðîâè ñ îäíîâðåìåííûì óâåëè÷åíèåì ãëîáóëèíîâîé ôðàêöèè, àöèäîçîì, óìåíüøåíèåì ýêñêðåöèè 17-êåòîñòåðîèäîâ è 11-îêñèêîðòèêîñòåðîèäîâ (ìåòàáîëèòîâ êîðòèçîíà) â ìî÷å.
Ïîñêîëüêó ó áîëüíûõ ãåðïåòèôîðìíûì äåðìàòîçîì îòìå÷àåòñÿ ïîâûøåííàÿ ÷óâñòâèòåëüíîñòü ê éîäó, åå îïðåäåëÿþò ïóòåì ïðèåìà âíóòðü 3-5% ðàñòâîðà êàëèÿ èëè íàòðèÿ éîäèäà èëè íàíåñåíèåì íà êîæó 50% ìàçè ñ êàëèÿ éîäèäîì (ïðîáà ïî ßäàññîíó). Ïðè äà÷å ïðåïàðàòà âíóòðü îòìå÷àþò îáîñòðåíèå ïðîöåññà; ïðè íàðóæíîì ïðèìåíåíèè ìàçè íà ìåñòå åå íàëîæåíèÿ ÷åðåç 24-48 ÷ âîçíèêàþò íîâûå âûñûïàíèÿ. Îäíàêî éîäèñòûå ïðîáû íå ñëåäóåò ïðîâîäèòü â ïåðèîä îáîñòðåíèÿ ïðîöåññà èëè â ïðîãðåññèðóþùåé ñòàäèè.
Ó äåòåé, íåñìîòðÿ íà âûðàæåííóþ êëèíè÷åñêóþ ñèìïòîìàòèêó äåðìàòèòà Äþðèíãà, íåðåäêî îòñóòñòâóþò ýîçèíîôèëèÿ è ïîâûøåííàÿ ÷óâñòâèòåëüíîñòü ê ïðåïàðàòàì éîäà, ÷òî äàëî ïîâîä ðÿäó äåðìàòîëîãîâ ñ÷èòàòü ýòè ïðèçíàêè íå áåçóñëîâíûìè, à âåðîÿòíûìè ñèìïòîìàìè çàáîëåâàíèÿ.
Äåòè çàáîëåâàþò â ðåäêèõ ñëó÷àÿõ, íî ïðîöåññ ìîæåò ïðîÿâèòüñÿ â ïåðâûå ìåñÿöû æèçíè. Èçâåñòíû îòäåëüíûå ñëó÷àè ãåðïåòèôîðìíîãî äåðìàòèòà ó íîâîðîæäåííûõ è ãðóäíûõ äåòåé. Ó áîëüøèíñòâà äåòåé áîëåçíü Äþðèíãà ðàçâèâàåòñÿ ïîñëå ïåðåíåñåííûõ èíôåêöèîííûõ áîëåçíåé, õàðàêòåðèçóåòñÿ ïðåîáëàäàíèåì êðóïíûõ ýðèòåìàòîçíî-îòå÷íûõ î÷àãîâ ñ íàëè÷èåì âåçèêóëåçíî-áóëëåçíûõ ýëåìåíòîâ ñîïðîâîæäàþùèõñÿ ðåçêèì çóäîì. Ó äåòåé îòìå÷àþòñÿ ìåíüøàÿ íàêëîííîñòü ê ãðóïïèðîâêå è ïðåîáëàäàíèå ãåíåðàëèçîâàííûõ äèññåìèíèðîâàííûõ ýôôëîðåñöåíöèé óðòèêàðíîãî, ïÿòíèñòî-ïàïóëåçíîãî õàðàêòåðà, áûñòðî ïðåâðàùàþùèõñÿ â âåçèêóëû, ïóçûðè è ïóñòóëû. Ñëåäóåò ó÷èòûâàòü ÷àñòóþ ëîêàëèçàöèþ âûñûïàíèé â îáëàñòè ãåíèòàëèé, êðóïíûõ ñêëàäîê è ïðèñîåäèíåíèå âòîðè÷íîé ïèîêîêêîâîé èíôåêöèè. Ñëèçèñòûå îáîëî÷êè ðòà ó äåòåé ïîðàæàþòñÿ âåçèêóëÿðíî-áóëëåçíûìè ýëåìåíòàìè áîëåå ÷àñòî.
Ãèñòîïàòîëîãèÿ. Îáíàðóæèâàþòñÿ ïîäýïèäåðìàëüíûå ïîëîñòíûå îáðàçîâàíèÿ, ôîðìèðóþùèåñÿ â îáëàñòè âåðõóøåê ñîñî÷êîâ äåðìû, ñîäåðæàùèå íåéòðîôèëüíûå è ýîçèíîôèëüíûå ëåéêîöèòû. Ïðè èññëåäîâàíèè ñ ïîìîùüþ ïðÿìîé ÐÈÔ âûÿâëÿþòñÿ îòëîæåíèå IgA â áàçàëüíîé ìåìáðàíå ïîðàæåííûõ î÷àãîâ êîæè èëè ñëèçèñòîé îáîëî÷êè.
Äèàãíîç. Äèàãíîñòèêà äåðìàòîçà â òèïè÷íûõ ñëó÷àÿõ çàòðóäíåíèé íå âûçûâàåò. Íàáëþäàþòñÿ ãåðïåòèôîðìíîñòü ðàñïîëîæåíèÿ è èñòèííûé ïîëèìîðôèçì ýëåìåíòîâ, çóä, ýîçèíîôèëèÿ â êðîâè è ñîäåðæèìîì ñóáýïèäåðìàëüíûõ ïóçûðåé, à òàêæå ïîâûøåííàÿ ÷óâñòâèòåëüíîñòü ê éîäó ó ìíîãèõ áîëüíûõ è îòëîæåíèå IgA â îáëàñòè áàçàëüíîé ìåìáðàíû, âûÿâëÿåìîå ïðè èììóíîôëþîðåñöåíòíîé äèàãíîñòèêå.
Èíîãäà âñòðå÷àþòñÿ çàòðóäíåíèÿ ïðè äèôôåðåíöèðîâàíèè äåðìàòîçà ñ ìíîãîôîðìíîé ýêññóäàòèâíîé ýðèòåìîé, äëÿ êîòîðîé õàðàêòåðíû ïðîäðîìàëüíûé ïåðèîä (ïîâûøåíèå òåìïåðàòóðû, áîëè â ñóñòàâàõ, ìûøöàõ, ëîêòÿõ è äð.) è âîçíèêíîâåíèå ïîñëå ïåðåîõëàæäåíèÿ, ïðîñòóäû, êàòàðàëüíûõ ÿâëåíèé îáû÷íî âåñíîé èëè îñåíüþ. Õàðàêòåðíûå âûñûïàíèÿ ðàñïîëàãàþòñÿ ïðåèìóùåñòâåííî íà ðàçãèáàòåëüíûõ ïîâåðõíîñòÿõ êîñòåé, ïðåäïëå÷èé, ãîëåíåé, áåäåð, íà ñëèçèñòûõ îáîëî÷êàõ ðòà è êðàñíîé êàéìû ãóá, ðåæå ãåíèòàëèé; çóä îòñóòñòâóåò. Âóëüãàðíóþ ïóçûð÷àòêó äèôôåðåíöèðóþò íà îñíîâàíèè ìîíîìîðôíîãî õàðàêòåðà ñûïè, òÿæåëîãî òå÷åíèÿ, ðàçâèòèÿ èíòðàäåðìàëüíî ðàñïîëîæåííûõ ïóçûðåé íà âèäèìî íåèçìåíåííîé êîæå, ÷àñòîãî ïîðàæåíèÿ ñëèçèñòûõ îáîëî÷åê ïîëîñòè ðòà, íàëè÷èÿ àêàíòîëèòè÷åñêèõ êëåòîê Òöàíêà, ïîëîæèòåëüíîãî ñèìïòîìà Íèêîëüñêîãî, íîðìàëüíîãî ñîäåðæàíèÿ ýîçèíîôèëîâ â êðîâè è ñîäåðæèìîì ïóçûðåé, òèïè÷íîãî èíòåíñèâíîãî ñâå÷åíèÿ ìåæêëåòî÷íîãî âåùåñòâà øèëîâèäíîãî ñëîÿ íà àíòèèììóíîãëîáóëèí G ïðè ïðÿìîé èììóíîôëþîðåñöåíöèè. Ó äåòåé èíîãäà ïðèõîäèòñÿ ïðîâîäèòü äèôôåðåíöèàëüíóþ äèàãíîñòèêó ñ âðîæäåííûì áóëëåçíûì ýïèäåðìîëèçîì, ïðè êîòîðîì âíóòðèêîæíî ëîêàëèçóþùèåñÿ ïóçûðè âûÿâëÿþòñÿ íà ìåñòàõ, ïîäâåðãàþùèõñÿ òðàâìàòèçàöèè (êîæà ëîêòåé, êîëåíåé, ïÿòîê, êèñòåé).
Ïðîãíîç. Ó áîëüøèíñòâà áîëüíûõ áëàãîïðèÿòíûé. Ó äåòåé, íåñìîòðÿ íà ðåöèäèâû, èìååòñÿ âûðàæåííàÿ òåíäåíöèÿ ê èçëå÷åíèþ â þíîøåñêîì âîçðàñòå.
Ïðîôèëàêòèêà. Äëÿ ïðåäóïðåæäåíèÿ ðåöèäèâîâ âàæíîå çíà÷åíèå èìååò äèåòà ñ èñêëþ÷åíèåì ïðîäóêòîâ èç ïøåíèöû, ðæè, îâñà, ÿ÷ìåíÿ, à òàêæå ïðîäóêòîâ, âêëþ÷àþùèõ éîä (ìîðñêàÿ êàïóñòà, ìîðñêàÿ ðûáà è äð.). Áîëüíûì ïðîòèâîïîêàçàíû ëþáûå ëåêàðñòâåííûå è äèàãíîñòè÷åñêèå ïðåïàðàòû, ñîäåðæàùèå éîä.
Ðàçìåùåíî íà Allbest.ru
Герпетиформный дерматит Дюринга — хроническое рецидивирующее поражение кожи, проявляющееся полиморфной сыпью в виде эритематозных пятен, пузырей, папул, волдырей и сопровождающиеся выраженным зудом и жжением. Заболевание получило свое название благодаря тому, что элементы сыпи при дерматите Дюринга группируются таким же образом, как высыпания при герпесе. Диагностика проводится при помощи гистологического исследования, анализа содержимого пузырей и реакции прямой иммунофлуоресценции. В лечении герпетиформного дерматита Дюринга эффективна сульфоновая группа препаратов и кортикостероиды.
Общие сведения
Герпетиформный дерматит Дюринга встречается в любом возрасте, но наиболее часто он развивается в 30-40 лет. Мужчины более подвержены этому заболеванию, чем женщины. В некоторых случаях герпетиформный дерматит Дюринга является кожной реакцией на имеющуюся в организме злокачественную опухоль внутренних органов, то есть выступает в качестве параонкологического дерматоза.
Герпетиформный дерматит Дюринга
Причины возникновения
Причины и механизм развития герпетиформного дерматита Дюринга неизвестны. У многих пациентов выявляется непереносимость белка глютеина, содержащегося в злаковых растениях. В пользу аутоиммунного компонента в развитии заболевания говорит обнаружение IgA-антител на границе дермы и эпидермиса — в области базальной мембраны. Предполагают, что определенную роль в возникновении герпетиформного дерматита Дюринга играют повышенная йодная чувствительность, наследственность, аскаридоз, воспалительные процессы желудочно-кишечного тракта (гастрит, язвенная болезнь), вирусные заболевания (ОРВИ, герпетическая инфекция и др.).
Симптомы
Обычно герпетиформный дерматит Дюринга имеет острое начало с появлением очагов полиморфной сыпи. Высыпаниям могут предшествовать умеренный подъем температуры тела, общая слабость, зуд и чувство покалывания. Элементы сыпи могут возникать на любом участке кожного покрова, кроме подошв и ладоней. Но наиболее частое их расположение — это разгибательные поверхности рук и ног, область лопаток, плечи, поясница и ягодицы. На ладонях могут возникать петехии и экхимозы — крупные (больше 3мм) пятна внутрикожных кровоизлияний. Высыпания сопровождаются выраженным дискомфортом: ощущением жжения, интенсивным зудом и парестезиями. Поражение слизистых оболочек при герпетиформном дерматите Дюринга, как правило, отсутствует. В редких случаях в полости рта могут возникать пузыри, быстро переходящие в эрозии.
Истинный полиморфизм сыпи при герпетиформном дерматите Дюринга связан с одновременным появлением на коже различного размера эритематозных пятен, волдырей, папул и пузырей. Со временем к истинному полиморфизму присоединяется ложный: образуются связанные с трансформацией высыпаний эрозии и корочки, а также вызванные сильным расчесыванием кожи экскориации. При заживлении элементов сыпи на коже остаются очаги гипо- и гиперпигментации, иногда рубцы.
Эритематозные пятна при герпетиформном дерматите Дюринга имеют четкий контур и округлую форму. Их гладкая поверхность часто покрыта расчесами, кровянистыми и серозными корочками. Со временем они пропитываются выпотом из расширенных сосудов и превращаются в похожие на волдыри (уртикароподобные) образования. Последние растут по периферии и сливаются, трансформируясь в розово-синюшные очаги, покрытые корочками, расчесами и пузырьками. Наряду с этим эритематозные пятна могут переходить в сочные розово-красные папулы. Кроме того, возникновение папул и уртикароподобных высыпаний может происходить без стадии эритематозного пятна.
Пузырные элементы сыпи при герпетиформном дерматите Дюринга могут быть небольшого размера — везикулы и диаметром более 2 см — буллезные высыпания. Они заполнены прозрачной жидкостью, помутнение которой говорит о присоединении инфекции. Пузыри вскрываются и подсыхают с образованием корки. Из-за расчесывания происходит снятие корки и на месте пузыря остается эрозия.
В зависимости от преобладания того или иного вида сыпи над остальными выделяют следующие виды герпетиформного дерматита Дюринга: папулезную, везикулезную, буллезную и уртикароподобную. Возможны атипичные варианты заболевания: трихофитоидные, экзематоидные, строфулоидные и др.
Острые периоды герпетиформного дерматита Дюринга сочетаются с довольно продолжительными ремиссиями (от нескольких месяцев до года и более). Обострения часто протекают с ухудшением общего состояния больного, подъемом температуры, нарушениями сна.
Диагностика
При подозрении на герпетиформный дерматит Дюринга проводят йодную пробу Ядассона. На здоровый участок кожи накладывают компресс с мазью, содержащей 50% йодида калия. Через 24 ч компресс снимают. Выявление на его месте покраснения, везикул или папул говорит в пользу герпетиформного дерматита Дюринга. Если проба отрицательна, то ее повторяют. Для этого через 48 ч накладывают такой же компресс на область пигментации, оставшейся после бывших высыпаний. Пробу Ядассона можно проводить с приемом препарата йода внутрь. Но такое исследование чревато резким обострением заболевания.
При герпетиформном дерматите Дюринга в клиническом анализе крови обнаруживается повышенное содержание эозинофилов. При цитологическом исследовании содержимого пузырей также выявляется большое количество эозинофилов. Однако эти данные, как и проба Ядассона, не являются обязательными или строго специфичными для заболевания.
Наиболее надежным способом диагностики герпетиформного дерматита Дюринга считается гистологическое исследование участков пораженной кожи. Оно выявляет расположенные под эпидермисом полости, скопления эозинофилов, нейтрофилов и остатков их разрушенных ядер. Реакция прямой иммунофлуоресценции (РИФ) обнаруживает на верхушках дермальных сосочков отложения IgA.
В диагностике буллезной формы герпетиформного дерматита Дюринга необходима дифференциация с другими буллезными дерматитами: буллезным пемфигоидом, вульгарной пузырчаткой и другими видами пузырчатки.
Поскольку герпетиформный дерматит Дюринга является параонкологическим заболеванием, для пациентов пожилого возраста желательно проведение дополнительных обследовании для исключения онкологической патологии внутренних органов: УЗИ органов брюшной полости и моче-половой системы, рентгенограмму легких, КТ почек и т. п.
Лечение герпетиформного дерматита Дюринга
Больным герпетиформным дерматитом Дюринга показано лечение у дерматолога. Назначают диету, исключающую злаки и йодосодержащие продукты (морская рыба, морепродукты, салат и др.). Медикаментозная терапия проводится препаратами сульфоновой группы: диафенилсульфон, сульфасалазин, солюсульфон и другие. Эти препараты обычно назначают внутрь циклами по 5-6 дней с перерывами в 1-3 дня. В случаях неэффективности сульфоновой терапии лечение проводят средними дозами кортикостероидов (преднизолон, дексаметазон и др.) Для купирования зуда применяют антигистаминные препараты: лоратадин, цетиризин, дезлоратадин.
Местное лечение герпетиформного дерматита Дюринга включает теплые ванны с раствором марганцовки, вскрытие пузырей и их обработку зеленкой или фукарцином, наложение кортикостероидных мазей или аэрозолей, применение 5% дерматоловой мази.
Герпетиформный дерматит Дюринга — воспалительное заболевание кожи, ассоциированное с глютеновой энтеропатией и характеризующееся полиморфными зудящими высыпаниями, хроническим рецидивирующим течением, гранулярным отложением IgA в сосочках дермы[1].
Эпидемиология[править | править код]
В некоторых странах Европы герпетиформный дерматит Дюринга (ГД) встречается с частотой 1:100 000 населения, в то время как среди различных дерматозов она составляет 1,4 %. По официальным данным, в 2014 году распространенность ГД в Российской Федерации составила 2,0 случаев на 100 тысяч населения в возрасте 18 лет и старше, заболеваемость – 0,8 случаев на 100 тысяч населения в возрасте 18 лет и старше. Примерное соотношение заболевания мужчин и женщин варьируется от 1,1:1 до 1,9:1.
Этиология и патогенез[править | править код]
В настоящий момент точные этиология и патогенез не ясны. Герпетиформный дерматит Дюринга является полиэтиологическим заболеванием. Однако, почти все больные ГД страдают глютеновой энтеропатией. Можно выделить несколько факторов провоцирующих начало данного заболевания:
- прием йодсодержащих препаратов, рыбы или морепродуктов;
- чрезмерные инсоляции;
- частые вирусные заболевания;
- возможна связь с менструальным циклом или беременностью;
Герпетиформный дерматит Дюринга может носить паранеопластический характер, то есть являться маркером онкологического процесса внутренних органов у больного[2].
Клиническая картина[править | править код]
Заболевание часто начинается с субъективных ощущений: мучительного зуда, жжения, покалывания. Через 8–12 ч после возникновения субъективных ощущений развиваются кожные проявления, которые носят полиморфный характер. Преимущественно высыпания локализуются на разгибательных поверхностях конечностей, волосистой части головы, плечах, коленях, локтях, крестце, ягодицах и всегда сопровождаются зудом[2]. Сыпь представлена пятнами, волдырями, папулами и пузырями различной величины. Пузыри напряженные, с плотной покрышкой. Они могут появляться и на видимо неизмененной коже; мелкие, диаметром до 2–3 мм, с напряженной плотной покрышкой, прозрачным содержимым. Со временем содержимое пузырьков мутнеет, при присоединении вторичной инфекции становится гнойным. Пузыри вскрываются, образуя эрозии, которые быстро эпителизируются, оставляя гиперпигментацию. Иногда поражение кожи носит локализованный характер. Слизистые оболочки рта не поражаются[1].
Диагностика[править | править код]
В общем анализе крови, как правило, наблюдается повышенное содержание эозинофилов. В результате глютеновой энтропатии может развиться анемия, связанная с недостатком железа или фолиевой кислоты. Рекомендуется проводить:
- Исследование биоптата кожи методом прямой иммунофлюоресценции, которое позволяет выявить зернистые отложения Ig A в сосочковом слое дермы;
- Цитологическое исследование пузырной жидкости;
- Гистологическое исследование биоптата кожи;
- Исследование сыворотки крови (метод ИФА).
Инструментальная диагностика не требуется. Рекомендуется консультация гастроэнролога для обнаружения глютеновой энтеропатии, провоцирующей у некоторых пациентов стеаторею.
Лечение[править | править код]
Лечение стоит начать с безглютеновой диеты, которая устранит энтеропатию. Параллельно начинают лечение сульфонами (дапсон 1 мг на кг массы тела в течение 1-2 лет). Также назначаются антигистаминные и системные и местные глюкокортикостероиды [2].
Прогноз и профилактика[править | править код]
Необходимо соблюдение безглютеновой диеты. Следует также воздерживаться от крахмалсодержащих продуктов. Исключают из рациона продукты, в состав которых входит йод.
Заболевание имеет доброкачественное хроническое течение.
Примечания[править | править код]
- ↑ 1 2 О.Ю. Олисовой., Т.А. Белоусова, В.В. Владимиров. Кожные и венерические болезни: учебник. — Практическая медицина, 2015. — С. 210-214. — 288 с. — ISBN 978-5-98811-337-9.
- ↑ 1 2 3 Российское общество дерматовенерологов и косметологов. Дерматит герпетиформный // Клинические рекомендации. — 2016.
Сайт-энциклопедия о лечении псориаза, экземы, атопического дерматита, розацеа и других заболеваний кожи.
Терлецкий О. В.
Канд. мед. наук, врач дерматовенеролог
«Qui bene dignoscit bene, curat – кто хорошо диагностирует, тот хорошо лечит» |
Медицинский афоризм |
Из монографии-атласа: «Дифференциальная диагностика «псориазоподобных» редких дерматозов. Терапия».
Герпетиформный дерматит (dermatitis herpetiformis) (син.: болезнь Дюринга) — хроническое рецидивирующее заболевание, которое может начаться в любом возрасте. Как в первые месяцы жизни, так и в глубокой старости. Оно длится годами (20–30 лет), прерываясь периодами полного выздоровления продолжительностью от нескольких недель и месяцев до нескольких лет. После 10 — летнего течения процесс постепенно стихает. Болеют преимущественно мужчины. У детей рецидивы чаще наблюдаются летом. В период полового созревания может наступить самоизлечение. Известны случаи семейного заболевания герпетиформным дерматитом.
Этиология и патогенез. Герпетиформный дерматит относят в настоящее время к синдрому нарушенного всасывания (синдром мальабсорбции), обусловленному необычной чувствительностью организма по отношению к клейковине (клейковину образуют белки злаков (глютен): пшеницы, овса, ржи, ячменя, проса, риса, кукурузы и др.), и аутоиммунным реакциям. Очень мало глютена содержится в рисе, кукурузе и гречке. Установлено, что наибольшую роль в сенсибилизации при энтеропатии играет белок глиадин.
Иммунные комплексы (глиадин-IgA) фиксируются в области верхушек сосочков дермы, вызывая воспалительную реакцию. Вследствие усиления хемотаксиса в субэпидермальной зоне образуются скопления нейтрофилов и эозинофилов, происходит высвобождение их ферментов, что и вызывает отслоение эпидермиса от дермы.
В ряде случаев при гистологическом исследовании биопсированной слизистой оболочки тонкого кишечника при болезни Дюринга обнаруживают изменения в виде уплощения ворсинок и лимфоцитарного инфильтрата, которые регрессируют (одновременно с кожными сыпями) при диете, лишенной растительных белков. Непосредственной причиной, провоцирующей развитие герпетиформного дерматита, могут быть воспалительные процессы в желудочно-кишечном тракте, часто с поражением печени, аскаридоз, злокачественные опухоли, лимфолейкоз; прием галогенов (йод, бром). У большинства детей болезнь Дюринга развивается после перенесенных инфекционных болезней.
Для клинической картины характерны полиморфизм и группировка (как при герпесах) элементов сыпи, а также зуд. Сыпь представлена розеолезными пятнами, волдырями, папулами и главным образом различной величины пузырями (рис. 199, 199.1).
 |
| Рис. 199. Болезнь Дюринга. |
 |
| Рис. 199.1. Болезнь Дюринга. |
Пузыри, наполненные прозрачным или мутным, реже геморрагическим, содержимым, возникают или на фоне розовых пятен, или на неизмененной на вид коже. Иногда они, как и другие элементы сыпи, располагаются кольцевидно, гирляндообразно. Пузыри вскрываются, образуя эрозии, или подсыхают с образованием медово-желтых или кровянистых бурых корок, под которыми постепенно происходит эпителизация. После заживления пузырей остается пигментация.
Очаги, состоящие из мелких пузырей, напоминают простой герпес, при их кольцевидном расположении — трихофитию. В ряде случаев образуются сгруппированные папуловезикулезные элементы, характерные для строфулюса. Наблюдаемое иногда мономорфное высыпание тех или иных элементов сыпи позволило выделить, помимо основной — полиморфной, ряд других клинических разновидностей болезни Дюринга: буллезную, герпесоподобную, трихофитоидную, строфулезную.
Иногда кожное поражение носит локализованный характер. В этих случаях оно периодически возобновляется на ограниченных участках кожи, нередко симметрично, чаще всего на разгибательной поверхности коленных и локтевых суставов, голенях, предплечьях. В результате постоянного расчесывания этих участков кожа на них лихенизируется, время от времени на фоне лихенизации образуются пузыри.
Сравнительно редко одновременно с поражением кожи наблюдается высыпание пузырей на слизистой оболочке полости рта. Общее состояние больных обычно остается вполне удовлетворительным, каких-либо серьезных изменений внутренних органов не наблюдается. В некоторых случаях, особенно в детском и юношеском возрасте, начальный период заболевания или возникшего рецидива протекает остро и сопровождается подъемом температуры тела до 37,5–38°С. В крови нередко отмечаются эозинофилия и умеренный лейкоцитоз. В содержимом пузырей так же, даже чаще, чем в крови, содержится большое количество эозинофилов и нейтрофилов. Характерной для больных герпетиформным дерматитом считается повышенная чувствительность к йодиду калия: прием внутрь 5% раствора вызывает обострение кожного — процесса, а наложение на кожу 50% мази (на ланолине) через 24 ч вызывает эритему, иногда с образованием пузырей. Однако пробу с йодидом калия (особенно кожную) нельзя считать абсолютно закономерной: у части больных, страдающих типичным герпетиформным дерматитом, она дает отрицательный результат.
Дежурные медицинские работники, у которых больные обычно просят «что-либо успокаивающее», снотворное или средство от головной боли, должны твердо знать, что препараты брома, а при лечении диафенилсульфоном, барбитураты и амидопирин больным герпетиформным дерматитом противопоказаны.
Патогистология. Обнаруживается субэпидермальная полость, как при пемфигоиде, однако механизм образования пузырей имеет некоторые отличия. При герпетиформном дерматите процесс начинается с формирования в верхушках сосочков микроабсцессов, состоящих на ранней стадии из нейтрофилов, на более поздней из эозинофилов. В результате слияния микроабсцессов происходит отделение эпидермиса от дермы. Перечисленные изменения видны только вокруг пузыря. Электронно-микроскопические исследования позволили установить, что дном пузыря при болезни Дюринга является дерма.
Диагноз. Дефференциальная диагностика представляет наибольшие трудности в тех случаях, когда развивается буллезный вариант герпетиформного дерматоза, напоминающий вульгарную пузырчатку или пемфигоид.
Выраженная наклонность к группировке элементов, наличие сильного зуда, общее удовлетворительное состояние больного, редкое поражение слизистой оболочки полости рта, отсутствие симптома Никольского, акантолитических клеток и нарушений водного и солевого обмена, а также субэпидермальное расположение пузырей дают возможность исключить диагноз пузырчатки. Имеет значение также положительный результат пробы с йодидом калия.
Для пемфигоида в отличие от герпетиформного дерматита не характерны зуд, группировка пузырей, реакция на йодид калия. Высыпания при пемфигоиде преобладают на сгибах и в складках тела. Полость пузыря при пемфигоиде образуется в результате расслоения базальной мембраны, при болезни Дюринга происходит ее разрушение. Поэтому в гистологическом препарате дно пузыря при пемфигоиде выглядит ровным. В сыворотке крови больных герпетиформным дерматитом антитела против базальной мембраны не обнаруживаются. Для него характерно отложение IgА под эпидермисом и в верхушках сосочков дермы в свежих очагах поражения и в здоровой коже, что обнаруживается при прямой реакции иммунофлюоресценции.
Существенное дифференциально-диагностическое значение имеют результаты лечения.
А в лечении жизненно важное значение имеет соблюдение больным аглютеновой диеты (таб. 1)*.
* Дополнение к таблице 1. Также не разрешаются продукты, содержащие иод (например, морская рыба, морская капуста и др.).
ВАЖНО! Лечением кожных болезней занимаюсь более 25 лет. Применяю в лечении негормональные схемы старой Петербургской школы и современные технологии, в наружной терапии кожных болезней использую авторские бальзамы, не содержащие глюкокортикостероиды (гормональных веществ), гипоаллергенных, эффективных и удобных в использовании (ПАТЕНТ на изобретение № 2456976), заявка № 2010153748/15 (077695), дата подачи заявки 27.12.2010 г.
Не отчаивайтесь! Смотрите «Результаты» «ДО» и «ПОСЛЕ» терапии.
ВАЖНО! Самые лучшие результаты лечения получены пациентами, получавшими « Духовно ориентированную терапию кожных больных».
ПСОРИАЗ. ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА ПСОРИАЗОПОДРБНЫХ РЕДКИХ ДЕРМАТОЗОВ. ТЕРАПИЯ
СИФИЛИС
ПСОРИАЗ И ДРУГИЕ КОЖНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ. ТЕРАПИЯ, ДИЕТА, РЕЦЕПТЫ БЛЮД
ДУХОВНО ОРИЕНТИРОВАННАЯ ТЕРАПИЯ
Желаю Вам, дорогие друзья, душевного и телесного здоровья!
Литература
1. Терлецкий О. В. Псориаз. Дифференциальная диагностика «псориазоподобных» редких дерматозов. Терапия. – СПб. : ДЕАН, 2007. – 512 с.
2. Терлецкий О. В. Псориаз и другие кожные заболевания. Терапия, диета, рецепты блюд. – СПб.: ДЕАН, 2010. – 384 с.
3. Самцов А.В., Барбинов В.В., Терлецкий О.В. Сифилис. Медицинский атлас. – СПб., ДЕАН, 2007. – 192 с.
4. Терлецкий О.В., Григорьев Г.И. Духовно ориентированная терапя. – СПб., 2013. – 392 с.
