Мультиформная эритема эксфолиативный дерматит
Ìèíèñòåðñòâî îáðàçîâàíèÿ Ðîññèéñêîé Ôåäåðàöèè
Ïåíçåíñêèé Ãîñóäàðñòâåííûé Óíèâåðñèòåò
Ìåäèöèíñêèé Èíñòèòóò
Êàôåäðà Äåðìàòîëîãèè
Çàâ. êàôåäðîé ä.ì.í., ——————-
íà òåìó:
«Ýêñôîëèàòèâíûé äåðìàòèò è ìíîãîôîðìíàÿ ýðèòåìà»
Âûïîëíèëà: ñòóäåíòêà V êóðñà ———-
—————-
Ïðîâåðèë: ê.ì.í., äîöåíò ————-
Ïåíçà
2008
Ïëàí
1. Òîêñèêîäåíäðîíîâûé äåðìàòèò
1.1 Ýòèîëîãèÿ è ïàòîãåíåç
1.2 Äèàãíîñòèêà è ëå÷åíèå
1.3 Ðåçþìå
2. Ìíîãîôîðìíàÿ ýðèòåìà
2.1 Ïàòîëîãèÿ è êëèíè÷åñêèå õàðàêòåðèñòèêè
2.2 Äèàãíîñòèêà è ëå÷åíèå
Ëèòåðàòóðà
1. Òîêñèêîäåíäðîíîâûé äåðìàòèò
Ýêñôîëèàòèâíûé äåðìàòèò (ÝÄ) ýòî çàáîëåâàíèå, ïðè êîòîðîì áîëüøàÿ ÷àñòü êîæè èëè âñÿ êîæà ïîðàæàåòñÿ ÷åøóé÷àòûì ýðèòåìàòîçíûì äåðìàòèòîì. Ìóæ÷èíû çàáîëåâàþò âäâîå ÷àùå æåíùèí; íå ìåíåå 75 % çàáîëåâøèõ ëèöà ñòàðøå 40 ëåò. Îáøèðíàÿ âîñïàëèòåëüíàÿ ýêñôîëèàöèÿ (øåëóøåíèå êîæè) ÷àñòî ñîïðîâîæäàåòñÿ áëèæàéøèìè èëè îòäàëåííûìè îñëîæíåíèÿìè è èçìåíåíèÿìè â äðóãèõ îðãàííûõ ñèñòåìàõ.
1.1 Ýòèîëîãèÿ è ïàòîãåíåç
Ýêñôîëèàòèâíûé äåðìàòèò ÿâëÿåòñÿ êîæíîé ðåàêöèåé, âîçíèêàþùåé ïðè âîçäåéñòâèè ëåêàðñòâåííîãî ïðåïàðàòà èëè èíîãî õèìè÷åñêîãî àãåíòà èëè æå â îòâåò íà ïðåäøåñòâóþùåå êîæíîå èëè ñèñòåìíîå çàáîëåâàíèå. Åñëè íå ãîâîðèòü î ðåçêîì îáîñòðåíèè ðàíåå ñóùåñòâîâàâøåãî äåðìàòîçà èëè î ãåíåðàëèçîâàííîì âîçäåéñòâèè êîíòàêòíîãî àëëåðãåíà, ìåõàíèçìû, îòâåòñòâåííûå çà ÝÄ, íåèçâåñòíû. Îäíàêî áûëî âûñêàçàíî ïðåäïîëîæåíèå, ÷òî ìåäèêàìåíòîçíûé ÝÄ îïîñðåäîâàí èçáûòî÷íûì êîëè÷åñòâîì ñåíñèáèëèçèðîâàííûõ ëåêàðñòâåííûìè ïðåïàðàòàìè ñóïðåññîðíûõ öèòîòîêñè÷åñêèõ Ò-ëèìôîöèòîâ è ìîæåò ïðåäñòàâëÿòü ïàòîëîãèþ èììóíîðåãóëÿòîðíûõ Ò-êëåòîê.
ÝÄ ìîæåò èìåòü âíåçàïíîå íà÷àëî, åñëè åãî âîçíèêíîâåíèå ñâÿçàíî ñ ëåêàðñòâåííûì èëè êîíòàêòíûì àëëåðãåíîì èëè ñî çëîêà÷åñòâåííûì íîâîîáðàçîâàíèåì. ÝÄ, îáóñëîâëåííûé ïðåäøåñòâóþùèì êîæíûì çàáîëåâàíèåì, îáû÷íî ðàçâèâàåòñÿ áîëåå ìåäëåííî, ïðè ýòîì äèàãíîñòèêà ôîíîâîãî çàáîëåâàíèÿ ïîðîé ñòàíîâèòñÿ ïðàêòè÷åñêè íåâîçìîæíîé. Îäíàêî òùàòåëüíîå íàáëþäåíèå è îáúåêòèâíîå èññëåäîâàíèå èíîãäà ïîçâîëÿþò âûÿâèòü èçìåíåíèÿ, õàðàêòåðíûå äëÿ ïåðâè÷íîãî çàáîëåâàíèÿ.
Ïðè àíàëèçå 101 ñëó÷àÿ çàáîëåâàíèÿ Abrahams è ñîàâò. óñòàíîâèëè, ÷òî ÝÄ èìååò òåíäåíöèþ ê õðîíè÷åñêîìó òå÷åíèþ ñî ñðåäíåé ïðîäîëæèòåëüíîñòüþ â 5 ëåò è ìåäèàííîé ïðîäîëæèòåëüíîñòüþ â 10 ìåñÿöåâ. Òå÷åíèå çàáîëåâàíèÿ ÷àñòî áûâàåò ìåíåå äëèòåëüíûì ïðè ïîäàâëåíèè ôîíîâîãî äåðìàòîçà, îòìåíå ïðåïàðàòà, âûçâàâøåãî ÝÄ, èëè ïðåêðàùåíèè êîíòàêòà ñ ïðîâîöèðóþùèì àëëåðãåíîì. ÝÄ, ïðè÷èíà êîòîðîãî íå óñòàíîâëåíà, ìîæåò ïðîäîëæàòüñÿ 20 ëåò èëè áîëåå. Ñìåðòü òàêèõ áîëüíûõ îáû÷íî ñâÿçàíà ñ ãåïàòîöåëëþëÿðíûì ïîðàæåíèåì èç-çà ðåçêî âûðàæåííûõ ðåàêöèé íà ëåêàðñòâåííûå ïðåïàðàòû èëè ñî çëîêà÷åñòâåííûì íîâîîáðàçîâàíèåì.
Ïðè ÝÄ íàáëþäàþòñÿ ãåíåðàëèçîâàííàÿ ýðèòåìà, ïîâûøåíèå êîæíîé òåìïåðàòóðû, øåëóøåíèå è ðàññëîåíèå ýïèäåðìèñà.
Òåìïåðàòóðà òåëà îáû÷íî íåìíîãî ïîâûøåíà; áîëüíûå ÷àñòî æàëóþòñÿ íà êîæíûé çóä, îçíîá è îùóùåíèå ñòÿíóòîñòè êîæè. Õðîíè÷åñêîå âîñïàëèòåëüíîå øåëóøåíèå êîæè îáóñëîâëèâàåò ìíîãèå èçìåíåíèÿ: íîãòè ñòàíîâÿòñÿ äèñòðîôè÷íûìè, âîëîñû íà ãîëîâå è òåëå èñòîí÷àþòñÿ, âîçíèêàåò ïÿòíèñòàÿ èëè äèôôóçíàÿ ïîñòâîñïàëèòåëüíàÿ ãèïåðïèãìåíòàöèÿ èëè (ðåæå) ãèïîïèãìåíòàöèÿ. Ó äëèòåëüíî áîëåþùèõ ðàçâèâàþòñÿ ãèíåêîìàñòèÿ è ãåíåðàëèçîâàííàÿ ëèìôàäåíîïàòèÿ.
Àêòèâíàÿ ýðèòðîäåðìà îñëîæíÿåòñÿ ÷ðåçìåðíîé ïîòåðåé òåïëà, íàðóøåíèåì òåðìîðåãóëÿöèè, à èíîãäà è ãèïîòåðìèåé. Ðàñïðîñòðàíåííàÿ êîæíàÿ âàçîäèëàòàöèÿ ñïîñîáñòâóåò óâåëè÷åíèþ ñåðäå÷íîãî âûáðîñà. Ó ñóáêîìïåíñèðîâàííûõ áîëüíûõ ãåìîäèíàìè÷åñêèå ñäâèãè ìîãóò ïðèâåñòè ê ðàçâèòèþ ñåðäå÷íîé íåäîñòàòî÷íîñòè ïðè âûñîêîì ñåðäå÷íîì âûáðîñå ñ ïîÿâëåíèåì îäûøêè è íåïîñòîÿííûõ îòåêîâ. Èç 236 áîëüíûõ, íàáëþäàâøèõñÿ Abrahams è ñîàâò., à òàêæå Nicolis è Helwig, ñïëåíîìåãàëèÿ îòìå÷åíà ó 314 %. Ñïëåíîìåãàëèÿ, ñî÷åòàþùàÿñÿ ñ ÝÄ, ïðåäïîëàãàåò ïðåäøåñòâóþùèé ëåéêîç èëè ëèìôîìó.
Íàðóøåíèå öåëîñòíîñòè ýïèäåðìèñà îáóñëîâëèâàåò óâåëè÷åíèå òðàíñýïèäåðìàëüíîé ïîòåðè âîäû, à äëèòåëüíîå øåëóøåíèå ìîæåò ïðèâåñòè ê çíà÷èòåëüíîé ïîòåðå áåëêà ñ îòðèöàòåëüíûì àçîòèñòûì áàëàíñîì. Øèðîêî ðàñïðîñòðàíåííîå âîñïàëèòåëüíîå øåëóøåíèå èíîãäà ïðèâîäèò ê ñòåàòîðåå, íî ñ óëó÷øåíèåì ÝÄ ýíòåðîïàòèÿ èñ÷åçàåò. Óðîâåíü ñûâîðîòî÷íîãî àëüáóìèíà ñíèæàåòñÿ èç-çà ìàëüàáñîðáöèè, ñëóøèâàíèÿ êîæíîãî ýïèäåðìèñà è ðàçâåäåíèÿ ïëàçìû êðîâè âñëåäñòâèå ãåìîäèíàìè÷åñêèõ íàðóøåíèé.
1.2 Äèàãíîñòèêà è ëå÷åíèå
Äèôôåðåíöèàëüíûé äèàãíîç
Ýêñôîëèàòèâíûé äåðìàòèò ìîãóò èìèòèðîâàòü ðàçëè÷íûå èõòèîçû; îäíàêî íàëè÷èå èõòèîçà ó äðóãèõ ÷ëåíîâ ñåìüè, ïîæèçíåííîå òå÷åíèå çàáîëåâàíèÿ, à òàêæå ìîðôîëîãè÷åñêèå îñîáåííîñòè êîæíûõ ÷åøóåê è èõ àíàòîìè÷åñêîå ðàñïðåäåëåíèå äåëàþò äèôôåðåíöèàëüíóþ äèàãíîñòèêó íåòðóäíîé.
Îáñëåäîâàíèå è ëå÷åíèå
Áîëüíûå ñ âïåðâûå äèàãíîñòèðîâàííûì ÝÄ, à òàêæå áîëüíûå ñ ðåçêèì îáîñòðåíèåì çàáîëåâàíèÿ ãîñïèòàëèçèðóþòñÿ äëÿ ïðîâåäåíèÿ ïîääåðæèâàþùåãî ëå÷åíèÿ è íåîáõîäèìûõ èññëåäîâàíèé. Ïðè ýòîì ñëåäóåò ïðèëîæèòü çíà÷èòåëüíûå óñèëèÿ äëÿ óñòàíîâëåíèÿ ýòèîëîãèè çàáîëåâàíèÿ ïðè òùàòåëüíîì ñáîðå àíàìíåçà ñ âûÿñíåíèåì ïåðåíåñåííûõ êîæíûõ çàáîëåâàíèé è ïðèìåíåíèÿ (â ïîñëåäíåå âðåìÿ) ëåêàðñòâåííûõ ïðåïàðàòîâ, à òàêæå äëÿ ïðîâåäåíèÿ ëàáîðàòîðíûõ èññëåäîâàíèé ñ öåëüþ èñêëþ÷åíèÿ ëåéêîçà, ëèìôîìû è ñîëèäíîé îïóõîëè.  òàêèõ ñëó÷àÿõ ïîêàçàíà áèîïñèÿ êîæè, à ïðè çíà÷èòåëüíîé ëèìôàäåíîïàòèè âåðîÿòíî ïðîâåäåíèå è áèîïñèè ëèìôîóçëîâ. Íåîáõîäèìî òàêæå èñêëþ÷åíèå ñåðäå÷íîé íåäîñòàòî÷íîñòè è êèøå÷íîé äèñôóíêöèè.
Äëÿ óñòðàíåíèÿ êîæíîãî çóäà íåêîòîðûì ïàöèåíòàì âïîëíå äîñòàòî÷íî ìåñòíîãî ïðèìåíåíèÿ êîðòèêîñòåðîèäíûõ êðåìîâ èëè ìàçåé è ïåðîðàëüíîãî íàçíà÷åíèÿ àíòèãèñòàìèíîâ. Îäíàêî âî ìíîãèõ ñëó÷àÿõ òðåáóåòñÿ íàçíà÷åíèå ñèñòåìíûõ êîðòèêîñòåðîèäîâ, íà÷èíàÿ ñ 4060 ìã ïðåäíèçîëîíà åæåäíåâíî. Åñëè ïðè ýòîì íå íàáëþäàåòñÿ òåðàïåâòè÷åñêîãî ýôôåêòà, òî äîçó ïðåïàðàòà óâåëè÷èâàþò íà 20 ìã. Ïðè áëàãîïðèÿòíîé ðåàêöèè äîçó ïîñòåïåííî ñíèæàþò â òå÷åíèå íåñêîëüêèõ íåäåëü èëè äàæå ìåñÿöåâ è, â êîíöå êîíöîâ, ïðåïàðàò îòìåíÿþò. Ïðè ïåðîðàëüíîì ëå÷åíèè ñòåðîèäàìè ìîãóò ïðèìåíÿòüñÿ ñìÿã÷àþùååêîñìåòè÷åñêîå ìîëî÷êî èëè óñïîêàèâàþùèå êðåìû âìåñòî êîðòèêîñòåðîèäíûõ ìàçåé. Îïðåäåëåííóþ ïîëüçó äàþò òåïëîâàòûå êîëëîèäíûå âàííî÷êè (íàïðèìåð, ñ ïøåíè÷íûì êðàõìàëîì èëè ñóñïåíçèåé îâñÿíîé ìóêè).
1.3 Ðåçþìå
Èòàê, ÝÄ ÿâëÿåòñÿ êîæíîé ðåàêöèåé, âîçíèêàþùåé ïðè âîçäåéñòâèè ëåêàðñòâåííûìè ïðåïàðàòàìè èëè íåêîòîðûìè õèìè÷åñêèìè àãåíòàìè èëè æå â îòâåò íà ôîíîâîå êîæíîå èëè ñèñòåìíîå çàáîëåâàíèå. Íà÷àëî ÝÄ ìîæåò áûòü âíåçàïíûì èëè íåçàìåòíûì. Êëèíè÷åñêè çàáîëåâàíèå õàðàêòåðèçóåòñÿ ãåíåðàëèçîâàííîé ýðèòðîäåðìèåé è ðàññëîåíèåì èëè ñëóùèâàíèåì ýïèäåðìèñà. Ëå÷åíèå âêëþ÷àåò êîíòðîëü ïðåäøåñòâóþùåãî êîæíîãî çàáîëåâàíèÿ, óñòðàíåíèå âîçäåéñòâèÿ ïðîâîöèðóþùåãî ïðåïàðàòà èëè àëëåðãåíà èëè ëå÷åíèå ñîïóòñòâóþùåé çëîêà÷åñòâåííîé îïóõîëè. Âî ìíîãèõ ñëó÷àÿõ îáëåã÷åíèå ïðèíîñÿò ìåñòíûå êîðòèêîñòåðîèäû è ñðåäñòâà ïðîòèâ êîæíîãî çóäà, íî ïðè áîëåå ñåðüåçíîì çàáîëåâàíèè ìîæåò ïîòðåáîâàòüñÿ ñèñòåìíîå íàçíà÷åíèå êîðòèêîñòåðîèäîâ.
2. Ìíîãîôîðìíàÿ ýðèòåìà
2.1 Ïàòîëîãèÿ è êëèíè÷åñêèå õàðàêòåðèñòèêè
Ìíîãîôîðìíàÿ ýðèòåìà (ÌÔÝ) ýòî çàáîëåâàíèå ñ áîëüøèì äèàïàçîíîì êëèíè÷åñêèõ ñèìïòîìîâ îò áàíàëüíûõ êîæíûõ ïðîÿâëåíèé äî òÿæåëîãî, èíîãäà ñìåðòåëüíîãî ìóëüòèñèñòåìíîãî ïîðàæåíèÿ. Òêàíåâàÿ ðåàêöèÿ ïðè ýòîì âåñüìà âàðèàáåëüíà, íî ãèñòîëîãè÷åñêèå èçìåíåíèÿ äîñòàòî÷íî õàðàêòåðíû, ÷òî ïîçâîëÿåò äèôôåðåíöèðîâàòü ÌÔÝ îò äðóãèõ çàáîëåâàíèé, ñîïðîâîæäàþùèõñÿ ýðèòåìàòîçíûìè è âåçèêóëîáóëëåçíûìè âûñûïàíèÿìè íà êîæå. Ãèñòîïàòîëîãè÷åñêèå èçìåíåíèÿ ïðè ÌÔÝ áûëè îïèñàíû Bedi è Pinkus. Áóëëåçíûå ýëåìåíòû ðàñïîëàãàþòñÿ ñóáýïèäåðìàëüíî, ÷àñòî îòìå÷àåòñÿ íåêðîç ýïèäåðìàëüíûõ êëåòîê. Äåðìà îáû÷íî îòå÷íà, à âîêðóã êàïèëëÿðîâ è âåíóë â âåðõíåé ÷àñòè äåðìû ÷àñòî èìååò ìåñòî ëèìôîöèòàðíàÿ èíôèëüòðàöèÿ. ÌÔÝ ÿâëÿåòñÿ ðåàêöèåé ãèïåðñåíñèòèâíîñòè, ïðîâîöèðóåìîé ìíîãèìè àãåíòàìè è ñîñòîÿíèÿìè (òàáë.1).
×àñòî âñòðå÷àþùèåñÿ ïðè÷èíû ìíîãîôîðìíîé ýðèòåìû
1. Ñîïóòñòâóþùèå èíôåêöèîííûå çàáîëåâàíèÿ
2. Ïðîñòîé ãåðïåñ, òèïû 1 è II
3. Ìèêîïëàçìåííàÿ ïíåâìîíèÿ
4. Èíôëþýíöà
5. Ýïèäåìè÷åñêèé ïàðîòèò
6. Ïñèòòàêîç
7. Áîëåçíü êîøà÷üèõ öàðàïèí
8. Áðþøíîé òèô
9. Äèôòåðèÿ
10. Âåíåðè÷åñêàÿ ëèìôîãðàíóëåìà
11. Ãèñòîïëàçìîç
12. Õîëåðà
13. Ëåêàðñòâåííûå ïðåïàðàòû
14. Ñóëüôîíàìèäû
Ïîñëåäíèå äàííûå ñâèäåòåëüñòâóþò î âàæíîé ðîëè öèðêóëèðóþùèõ èììóííûõ êîìïëåêñîâ â ïàòîãåíåçå ÌÔÝ. Èññëåäîâàíèå êîæíûõ ïîðàæåíèé ïðè ÌÔÝ ìåòîäîì ïðÿìîé èììóíîôëþîðåñöåíöèè îáíàðóæèâàåò äåïîçèòû êîìïîíåíòîâ êîìïëåìåíòà è èììóíîãëîáóëèíà â ïîâåðõíîñòíûõ êðîâåíîñíûõ ñîñóäàõ äåðìû èëè â äåðìàëüíîýïèäåðìàëüíîì ñîåäèíåíèè; â ñûâîðîòêå êðîâè áîëüíûõ ñ ÌÔÝ âûÿâëÿþòñÿ èììóííûå êîìïëåêñû.
Ïðè÷èíîé ÌÔÝ ó äåòåé îáû÷íî áûâàåò èíôåêöèÿ, òîãäà êàê ó âçðîñëûõ çàáîëåâàíèå ÷àùå ñâÿçàíî ñ ïðèìåíåíèåì ëåêàðñòâ è íàëè÷èåì çëîêà÷åñòâåííûõ íîâîîáðàçîâàíèé. Ïðèìåðíî ó 50 % áîëüíûõ ïðè÷èíó çàáîëåâàíèÿ óñòàíîâèòü íå óäàåòñÿ. Âî ìíîãèõ ñëó÷àÿõ ÌÔÝ íàáëþäàåòñÿ â ïåðèîä ýïèäåìèé àòèïè÷íîé ïíåâìîíèè, àäåíîâèðóñíîé èíôåêöèè è ãèñòîïëàçìîçà.
ÌÔÝ ìîæåò âîçíèêíóòü â ëþáîì âîçðàñòå; ó ìóæ÷èí çàáîëåâàíèå âñòðå÷àåòñÿ âäâîå ÷àøå, ÷åì ó æåíùèí è îñîáåííî ÷àñòî íàáëþäàåòñÿ âåñíîé è îñåíüþ. Ìîðôîëîãèÿ êîæíûõ ïîðàæåíèé âåñüìà âàðèàáåëüíà: îíè ìîãóò áûòü ìàêóëÿðíûìè, óðòèêàðíûìè èëè âåçèêóëîáóëëåçíûìè.  òèïè÷íûõ ñëó÷àÿõ êîæíîå ïîðàæåíèå íà÷èíàåòñÿ ñ ýðèòåìàòîçíûõ ìàêóë èëè âîëäûðåé, ÷àñòî ñîäåðæàùèõ ðàññåÿííûå ïåòåõèè.  îòëè÷èå îò èñòèííîé êðàïèâíèöû óðòèêàðíûå ïîðàæåíèÿ ïðè ÌÔÝ îáû÷íî íå ñîïðîâîæäàþòñÿ êîæíûì çóäîì. Âåçèêóëîáóëëåçíûå ýëåìåíòû ðàçâèâàþòñÿ öåíòðàëüíî íà ìåñòå ïðåäñóùåñòâóþùèõ ìàêóë, ïàïóë èëè âîëäûðåé. Âîëäûðè íà ñëèçèñòûõ îáîëî÷êàõ íàáëþäàþòñÿ ïî÷òè â 25 % ñëó÷àåâ è ïîðîé ïðåäñòàâëÿþò åäèíñòâåííîå ïðîÿâëåíèå çàáîëåâàíèÿ. Äëÿ ïîðàæåíèÿ ðàäóæêè ïðè ÌÔÝ õàðàêòåðíî ðàçâèòèå ýðèòåìàòîçíûõ áëÿøåê ñ òóñêëûì öåíòðîì è ñâåòëî-êðàñíûìè êðàÿìè, íàïîìèíàþùèìè ãëàçîê ìèøåíè («áû÷èé ãëàç»).
Âûñûïàíèÿ ÷àùå áûâàþò íà òûëüíîé ïîâåðõíîñòè êèñòè, íà ëàäîíÿõ, ïîäîøâàõ è ðàçãèáàòåëüíûõ ïîâåðõíîñòÿõ êîíå÷íîñòåé. Êîæíûå ïîðàæåíèÿ èìåþò âèä óáðàííîãî ïîëÿ â òå÷åíèå 24 íåäåëü, à èíîãäà è â òå÷åíèå ìíîãèõ ìåñÿöåâ (â ðåäêèõ ñëó÷àÿõ). Îòäåëüíûå êîæíûå ïîðàæåíèÿ çàæèâàþò ÷åðåç 710 äíåé áåç îáðàçîâàíèÿ ðóáöà, åñëè òîëüêî íå ïðîèñõîäèò èõ âòîðè÷íîãî èíôèöèðîâàíèÿ. Îäíàêî ó òåìíîêîæèõ áîëüíûõ îáû÷íî íàáëþäàåòñÿ ïîñëåâîñïàëèòåëüíàÿ ãèïåð- èëè ãèïîïèãìåíòàöèÿ.  ñëó÷àå àññîöèàöèè ÌÔÝ ñ âèðóñîì ïðîñòîãî ãåðïåñà åå îáîñòðåíèÿ ìîãóò âîçíèêàòü ÷åðåç 57 äíåé ïîñëå ðåöèäèâà ãåðïåòè÷åñêîé èíôåêöèè, à â ñëó÷àå ìåäèêàìåíòîçíîé ÌÔÝ åå âîçîáíîâëåíèå âîçìîæíî ïðè ïîâòîðíîì âîçäåéñòâèè äàííîãî ïðåïàðàòà.
Äëÿ íàèáîëåå òÿæåëîé áóëëåçíîé ôîðìû ÌÔÝ ðåçåðâèðóåòñÿ ýïîíèì Ñòèâåíñà Äæîíñîíà. Åé íåðåäêî ïðåäøåñòâóåò ïðîäðîìàëüíûé ïåðèîä ñ âàðèàáåëüíûìè ñèìïòîìàìè (òàêèìè êàê ëèõîðàäêà, îáùàÿ ñëàáîñòü, ìèàëãèè è àðòðàëãèè), âåðîÿòíî, îáóñëîâëåííûìè ïðåäøåñòâóþùèì èíôåêöèîííûì çàáîëåâàíèåì. Îäíîâðåìåííîå ïîðàæåíèå êîæè è ñëèçèñòûõ îáîëî÷åê èìååò âíåçàïíîå íà÷àëî è ñîïðîâîæäàåòñÿ âûðàæåííûìè êîíñòèòóöèîíàëüíûìè ñèìïòîìàìè è ìóëüòèñèñòåìíîé ïàòîëîãèåé. Ïðè ýòîì ïîðàæàþòñÿ ñëèçèñòûå ïîâåðõíîñòè ãóá, ùåê, íåáà, ãëàç, óðåòðû, âëàãàëèùà, íîñà è àíóñà.  òÿæåëûõ ñëó÷àÿõ âîâëåêàåòñÿ òàêæå ñëèçèñòàÿ âûñòèëêà ãëîòêè, òðàõåîáðîíõèàëüíîãî äåðåâà è ïèùåâîäà. Ïîðàæåíèå íà÷èíàåòñÿ ñ ïîÿâëåíèÿ âîëäûðåé, ïîñëå ðàçðûâà, êîòîðûõ îñòàþòñÿ ïîëîñêè íåêðîòèçèðîâàííîãî ñåðîâàòî-áåëîãî ýïèòåëèÿ è îáíàæåííîå îñíîâàíèå ñ êðîâÿíèñòîé êîðî÷êîé. Èç-çà î÷åíü áîëåçíåííîãî ñòîìàòèòà áîëüíûå ÷àñòî íå â ñîñòîÿíèè ïðèíèìàòü ïèùó. Ïîðàæåíèå ãëàç ïðîÿâëÿåòñÿ êàòàðàëüíûì èëè ãíîéíûì êîíúþíêòèâèòîì, ïðè ýòîì íà êîíúþíêòèâå èíîãäà âèäíû îòäåëüíûå âåçèêóëû.
Ñ ñèíäðîìîì Ñòèâåíñà Äæîíñîíà àññîöèèðóþòñÿ çíà÷èòåëüíûå îñëîæíåíèÿ è 510 % ñìåðòíîñòü. Îáíàæåííàÿ ïîâåðõíîñòü äåðìû ÷óâñòâèòåëüíà ê âòîðè÷íîé áàêòåðèàëüíîé èíôåêöèè; â îòñóòñòâèå ëå÷åíèÿ íà òàêèõ ó÷àñòêàõ ðàçâèâàþòñÿ ðóáöû.  îòäåëüíûõ ñëó÷àÿõ ñõîäÿò íîãòè; áàëàíèò æå ïðèâîäèò ê ñïàÿíèþ êðàéíåé ïëîòè ñ ãîëîâêîé ïîëîâîãî ÷ëåíà, à âóëüâîâàãèíèò ê ñòåíîçó âëàãàëèùà.  ðåäêèõ ñëó÷àÿõ âîçìîæíî âîçíèêíîâåíèå ãåìàòóðèè, òóáóëÿðíîãî íåêðîçà â ïî÷êàõ è ïðîãðåññèðóþùåé ïî÷å÷íîé íåäîñòàòî÷íîñòè. ×àùå èìåþò ìåñòî çíà÷èòåëüíûå îôòàëüìîëîãè÷åñêèå îñëîæíåíèÿ, âêëþ÷àÿ èçúÿçâëåíèå ðîãîâèöû, ïåðåäíèé óâåèò, ïàíîôòàëüìèò, ïîìóòíåíèå ðîãîâèöû è ñëåïîòó.
Äèôôåðåíöèàëüíûé äèàãíîç
Äèôôåðåíöèàëüíàÿ äèàãíîñòèêà âêëþ÷àåò ñëåäóþùåå: ìèãðèðóþùèå àíóëÿðíûå ýðèòåìû, òàêèå êàê öåíòðîáåæíàÿ àíóëÿðíàÿ ýðèòåìà; òîêñè÷åñêèå ýðèòåìû èíôåêöèîííîãî èëè ëåêàðñòâåííîãî ïðîèñõîæäåíèÿ; ðàçëè÷íûå ïîðàæåíèÿ êîæè ñ îáðàçîâàíèåì âîëäûðåé, òàêèå êàê áóëëåçíûé ïåìôèãîèèä, ïåìôèãóñ âóëüãàðèñ è ãåðïåñ áåðåìåííûõ; êîæíûå è ãåíåðàëèçîâàííûå ôîðìû âàñêóëèòà. ÌÔÝ íàáëþäàåòñÿ òàêæå â ñî÷åòàíèè ñ óçëîâàòîé ýðèòåìîé è òîêñè÷åñêèì ýïèäåðìàëüíûì íåêðîëèçîì.
2.2 Äèàãíîñòèêà è ëå÷åíèå
Êëèíè÷åñêèå ïðèçíàêè ÌÔÝ îáû÷íî äîñòàòî÷íî îò÷åòëèâû, ÷òî ïîçâîëÿåò ïîñòàâèòü òî÷íûé äèàãíîç; â ñîìíèòåëüíûõ æå ñëó÷àÿõ ïðîèçâîäèòñÿ áèîïñèÿ êîæè. Ïîñêîëüêó ÌÔÝ ÿâëÿåòñÿ ðåàêöèåé îðãàíèçìà íà îïðåäåëåííîå âîçäåéñòâèå, íåîáõîäèìî ïðîâåäåíèå ñîîòâåòñòâóþùèõ èññëåäîâàíèé äëÿ âûÿâëåíèÿ ïðè÷èííîãî ôàêòîðà; ñëåäóåò îòìåíèòü âñå ëåêàðñòâåííûå ïðåïàðàòû, ñïîñîáíûå âûçûâàòü ÌÔÝ. Âñëåäñòâèå íåêðîòèçèðóþùåãî ïîðàæåíèÿ ñëèçèñòûõ îáîëî÷åê âîçìîæíî ðàçâèòèå äûõàòåëüíîé íåäîñòàòî÷íîñòè. Õîòÿ ïî÷å÷íûå îñëîæíåíèÿ íàáëþäàþòñÿ íå÷àñòî, îñóùåñòâëÿåòñÿ ïîñòîÿííûé êîíòðîëü ôóíêöèè ïî÷åê. Áîëüíûå ñ îãðàíè÷åííûìè êîæíûìè ïîðàæåíèÿìè ìîãóò ëå÷èòüñÿ àìáóëàòîðíî ìåñòíûìè êîðòèêîñòåðîèäàìè. Áîëüíûå æå ñ òÿæåëûì ïîðàæåíèåì ñëèçèñòûõ îáîëî÷åê òðåáóþò ãîñïèòàëèçàöèè, à íåðåäêî è ââåäåíèÿ âíóòðèâåííûõ æèäêîñòåé â òå÷åíèå íåñêîëüêèõ äíåé. Ñíÿòèå áîëè ïðè ñòîìàòèòå èíîãäà äîñòèãàåòñÿ ñ ïîìîùüþ ýëèêñèðà ñ äèôåíãèäðàìèíãèäðîõëîðèäîì èëè âÿçêîãî ëèäîêàèíà, êîòîðûé äåðæàò â ïîëîñòè ðòà 35 ìèíóò, à çàòåì ñïëåâûâàþò. Âòîðè÷íàÿ èíôåêöèÿ òðåáóåò ïðèìåíåíèÿ ñîîòâåòñòâóþùèõ àíòèáèîòèêîâ, à ïðè ïîðàæåíèè ãëàç íåîáõîäèìà êîíñóëüòàöèÿ îôòàëüìîëîãà. Âòîðè÷íóþ èíôåêöèþ è äóðíîé çàïàõ, èñõîäÿùèé îò ó÷àñòêîâ äåðìû, ëèøåííûõ ýïèäåðìèñà, ìîæíî ïðåäåëüíî îñëàáèòü ñ ïîìîùüþ âàííî÷åê ñ ïåðìàíãàíàòîì êàëèÿ (1:10 000) èëè ñìàçûâàíèÿ îòêðûòûõ ó÷àñòêîâ 0,25 %ðàñòâîðîì ãåíöèàíîâîãî ôèîëåòîâîãî. Ñèñòåìíûå êîðòèêîñòåðîèäû äàþò ñèìïòîìàòè÷åñêîå óëó÷øåíèå, îäíàêî èõ öåííîñòü â îòíîøåíèè âëèÿíèÿ íà äëèòåëüíîñòü çàáîëåâàíèÿ è åãî èñõîä íå äîêàçàíà.  ñëó÷àå íàçíà÷åíèÿ êîðòèêîñòåðîèäîâ èõ íà÷àëüíàÿ ñóòî÷íàÿ äîçà äîëæíà áûòü ýêâèâàëåíòíà 80100 ìã ïðåäíèçîíà; äîçó ïîñòåïåííî ñíèæàþò â òå÷åíèå 3 4 íåäåëü, à çàòåì ïðåïàðàò îòìåíÿþò.
Ëèòåðàòóðà
1. Íåîòëîæíàÿìåäèöèíñêàÿ ïîìîùü: Ïåð. ñ àíãë./Ïîä Í52 ðåä. Äæ. Ý. Òèíòèíàëëè, Ð. Ë. Êðîóìà, Ý. Ðóèçà. Ì.: Ìåäèöèíà, 2001.
ñîäåðæàíèå ..
144
145
146 ..
Текст статьи и фото из руководства Small Animal Dermatology Muller and Kirk’s 2013г
Перевод с англ.: ветеринар Васильев АВ
Эксфолиативный дерматит является еще одним паранеопластическим синдромом, но дерматологические нарушения часто отмечаются до появления признаков неоплазии. Тем не менее, обследование покажет, что опухоль присутствует. Имеются также сообщения о поражениях кожи и ассоциированной с ними Malassezia, исчезающих после удаления тимомы. Эти данные соответствуют критериям кожного паранеопластического синдрома. В двух сообщениях описывались три кошки, у которых одновременно был малассезионный дерматит, определенно связанный с тимомой, и эксфолиативный дерматит, а еще одно исследование сообщило о трех других случаях с данными, характерными для тимомы, и наличием Malassezia. но тимома не была обнаружена.
Иммуноглобулин кошек G не был обнаружен в коже обследованных кошек, но в 4 из 5 случаев в эпидермисе имелись CD3+ лимфоциты, что привело к предположению, что патогенез может включать стимуляцию процессов, опосредованных Т-клетками. Было отмечено, что гистологически этот синдром, реакция отторжения трансплантата и мультиформная эритема сходны, и что есть два случая, типичных для эксфолиативного дерматита, но без тимомы. Эти наблюдения наводят на мысль о том, что эксфолиативный дерматит кошек, ассоциированный с тимомой, может быть видом реакции на управляемый Т-клетками процесс заболевания и тимома может быть одной из причин. Другим паранеопластическим заболеванием, которое было зарегистрировано у кошки с тимомой, является миастения гравис и мегаэзофагус. У другой кошки развилась миастения гравис после удаления тимомы и исчезновения эксфолиативного дерматита.
Это редкое заболевание, которое до сих пор не было связано с какими-либо половыми или породными предрасположенностями. Ассоциированный с тимомой эксфолиативный дерматит кошек обычно наблюдается у кошек пожилого и среднего возраста, но был отмечен у кошек в возрасте 4 лет. Поражения кожи обычно отмечаются до появления симптомов, связанных с новообразованием, и включающих кашель, одышку, анорексию и потерю веса. В одном случае наблюдались глазные и носовые выделения, а также полидипсия и полифагия и потеря веса. Медиастинальное образование в грудной полости обычно легко диагностируется. Как правило, случаи являются незудящими или слегка зудящими, если они не осложнены Malassezia.
Присутствуют выраженное кожное шелушение и отслаивание с генерализацией. (Фото 1). Размер чешуек может увеличиваться на более поздних стадиях заболевания. В некоторых случаях может наблюдаться эритема, утолщение кожи и выраженное образование корок. Фрагментарная алопеция встречается часто, особенно по мере прогрессирования заболевания, и в некоторых случаях может преобладать (Фото 2). Эритема также может появиться в форме макул или очажков, но может распространиться и стать генерализованной. Коричневый дебрис из кератина и кожного сала может встречаться в периокулярных, периоральных и межпальцевых областях, а также в наружных ушных раковинах и складках кожи между когтями. Могут появляться корки и язвы, а также вторичная пиодермия. Поражения обычно начинаются на голове, ушных раковинах и шее, а затем генерализуются.
Гистопатология показывает гидропический поверхностный дерматит с некоторым апоптозом и не может быть дифференцирована от реакции отторжения трансплантата или муьтиформной эритемы, за исключением того, что эти последние заболевания обычно имеют больше апоптоза. Красная волчанка может выглядеть похожей и быть трудно дифференцируемой гистопатологически, но этот синдром также имеет атрофию сальных желез. Клинически эти заболевания, а также эпителиотропная лимфома (грибовидный микоз) и дерматофития, являются основными дифференциальными диагнозами. Рентгенография или ультразвуковое исследование выявляют массу в средостении, которая гистологически выглядит как тимома. Хирургическое удаление тимомы обращает симптомы вспять и является методом выбора, с 3-летней выживаемостью 74%. Лучевая терапия может также иметь некоторое значение в лечении тимомы.
Фото 1. Ассоциированный с тимомой эксфолиативный дерматит кошек. Шелушение кожи и неопрятный шерстный покров у кошки с тимомой.
Фото 2. Ассоциированный с тимомой эксфолиативный дерматит кошек. Кошка с тимомой, демонстрирующая выраженную алопецию и только слабое шелушение.
Источник:
