Пигментный дерматит гужеро блюма

Геморрагически-пигментный дерматоз у детей, симптомы и лечение

Этиология и патогенез дерматоза . У больных геморрагически-пигментными дерматозами (гемосидерозами) имеются явные или скрытые коагулопатии, проявляющиеся в изменении отдельных показателей системы коагуляционного гомеостаза. К ним относятся комплексный дефицит К — витамин зависимых факторов свертывания, наличие специфических аутоантител в виде иммунных ингибиторов, принадлежащих в большинстве случаев к иммуноглобулинам класса IgG. Нарушение гемостаза может возникать при парапротеинемиях и дисглобулинемиях, когда возникает дисфункция кровяных пластинок (изменение их адгезивности, агрегационной способности и снижение тромбопластической активности), обусловленная в основном обволакиванием этих клеток патологическими белками. Нарушение гемокоагуляции в значительной степени связано с анти-коагулянтным действием гепарина. В настоящее время доказано блокирующее влияние этого антикоагулянта почти на все факторы свертывания, принадлежащие к сериновым протеиназам. Установлено также, что кровоточивость зависит от наличия среди белковых ингибиторов наиболее активного антитромбина, ингибирующего конечный этап свертывания крови. Появление этого белка в крови доказано при аллергических и иммунных конфликтах. Помимо перечисленных факторов, в патогенезе гемосидерозов придают большое значение изменению эндотелия капилляров и повышению в них гидростатического давления.

Из обширной группы гемосидерозов кожи у детей наиболее часто встречаются несколько форм болезни. Прогрессивный пигментный дерматоз известен с 1901 г., когда Шамберг наблюдал у подростка 15 лет пурпурозно-пигментное заболевание, названное «А peculiar progressive pigmentary disease of the skin». Появляются мелкие темно-красные, с ржавым оттенком, пятна, напоминающие зерна кайенского перца, округлых или овальных очертаний, сливающиеся в обширные очаги неправильных контуров, серпигинирующих по периферии. Центр их с выраженным буровато-ржавым оттенком и сглаженностью кожного рисунка за счет поверхностной атрофии эпидермиса. Периферическая зона представлена свежими, красновато-бурыми пятнами размером с просяное зерно или острие булавки. На месте расчесов или травмы появляются новые пятна по типу феномена Кёбнера. Излюбленная локализация — голени, бедра, ягодицы, верхние конечности и лицо. У детей высыпания чаще симметричны, сопровождаются зудом и парестезиями.

Диагноз дерматоза не представляет особых сложностей и опирается на характерную клиническую симптоматику точечных пятен, отрицательный симптом диаскопии, свидетельствующий о кровоизлиянии, и данные гистологии.

Гистопатология : полиморфноклеточный инфильтрат вокруг сосудов и придатков кожи, значительное количество эритроцитов и зерен гемосидерина, реагирующего положительно на железо.

Кольцевидная (аннулярная) телеангиэктатическая пурпура Майокки описана Majocchi в 1895 г. под названием purpura annularis teleangiectodes. Дерматоз возникает внезапно в виде кольцевидных пятнистых очагов. В их развитии отмечается определенная стадийность. Поначалу формируется стадия телеангиэктазии и сгруппированных пятен красно-ржавого или буроватого цвета. В последующей, геморрагически-пигментной, стадии на этом фоне образуются точечные кровоизлияния типа петехий, сливающихся в кольцевидные очаги за счет разрешения в центре. В 3-й стадии происходит дальнейшее разрешение центра пятен с образованием атрофии и легкого мелкопластинчатого шелушения.

Дерматоз локализуется обычно в области голеней, стоп, бедер, туловища и верхних конечностей, чаще симметрично, особенно у детей и юношей. Клиническая симптоматика аннулярной телеангиэктатической пурпуры и прогрессивного пигментного дерматоза Шамберга бывает весьма сходной, и поэтому некоторые авторы их отождествляют.

Гистопатология : в дерме периваскулярный, полиморфноклеточный инфильтрат с фибриноидной дегенерацией поверхностных артериол, венул и лимфатических сосудов. В инфильтрате значительное количество эритроцитов, зерен гемосидерина.

Пурпурозный лихеноидный пигментный дерматит Гужеро-Блюма проявляется полиморфными эффлоресценциями: милиарные папулы, петехий, пурпурозные пятна, телеангиэктазии, гемосидериновая разлитая пигментация. Папулы отличаются плотностью, иногда имеют полигональные очертания, покрыты мелкими, плотносидящими чешуйками, размеры их от просяного зерна до булавочной головки. Местами папулы близко располагаются друг к другу и сливаются в бляшки различных размеров, неправильных контуров со значительным шелушением.

Наиболее часто процесс локализуется на нижних конечностях, а затем сыпь распространяется на туловище, верхние конечности и лицо. Вместе с тем нам приходилось наблюдать у детей дерматит Гужеро-Блюма с типичными морфологическими элементами, возникающими первоначально на лице, верхних конечностях и на верхней половине туловища. Гемосидериновая пигментация формируется только в период регресса или после окончательного разрешения сыпи. Субъективные ощущения нерезко выражены в виде спорадического зуда, жжения или парестезии. Течение процесса хроническое, рецидивирующее, с периодами ремиссий и рецидивов.

Дерматоз чаще встречается у подростков и молодых мужчин. В последние годы наблюдаются больные дети с эритематозно-лихеноидными шелушащимися бляшками и диффузным, прогрессирующим распространением сыпи. Несмотря на хроническое рецидивирующее течение, общее состояние больных изменяется незначительно. Однако при тщательном обследовании у больных детей, как и при других пурпурозно-пигментных дерматозах, обнаруживают изменения углеводного, белкового и липидного обмена, очаги хронической инфекции, нейроэндокринопатии, сердечно-сосудистые нарушения и отклонения в показаниях коагулограммы.

Диагноз более труден, чем при ранее описанных формах, из-за внешнего сходства с атипичными (особенно пигментной) формами красного плоского лишая и диффузного нейродермита. Для лихеноидного пурпурозного и пигментного дерматоза Гужеро-Блюма характерен не резко выраженный полиморфизм (не только папулы, но и эритематозно-отечные пятна, телеангиэктазии), в то время как при красном плоском лишае сыпь мономорфна. Дифференциальная диагностика с диффузным нейродермитом и хронической лихеноидной экземой основывается на свойственном этим дерматозам зуде, лихенификации, отсутствии пурпурных пятен и телеангиэктазии,

Кроме того, у больных нейродермитом и экземой бывают мокнутие и папуло-везикулы, которые не свойственны пурпурозно-пигментным дерматозам.

О. К. Шапошников рекомендуют при дифференциальной диагностике с лихеноидной токсической меланодермией учитывать связь меланодермии с инсоляцией и локализацию процесса на открытых участках кожного покрова. Для меланодермии характерно также отсутствие петехиальных элементов, телеангиэктазии и мелкопластинчатого шелушения на поверхности папул. В трудных случаях диагностике помогают данные гистологического исследования.

Гистопатология : при дерматозе Гужеро — Блюма значительно поражены венулы, капилляры, имеются выраженный периваскулярный инфильтрат, диапедез эритроцитов и скопление гемосидерина. При красном плоском лишае, лихеноидной меланодермии, диффузном нейродермите преобладают акантоз, папилломатоз, в инфильтрате отсутствует гемосидерин; пигмент без железистый — меланин.

Лечение дерматоза . Назначают средства, восстанавливающие тонус сосудов: ангинин, солкосерил, венорутон, кислоту аминокапроновую, амбен, эскузан. Патогенетическую терапию проводят в соответствии с данными обследования больных: антибактериальные препараты при обнаружении очагов хронической инфекции, антигистаминные и десенсибилизирующие средства при наличии аллергических реакций, иммуностимуляторы — при явлениях иммунодефицита. Назначают аскорбиновую, оротовую и никотиновую кислоты, рутин, витамин В12, кальция пангамат, компламин (теоникол).

Наружное лечение : используют препараты, восстанавливающие сосудистый тонус, снимающие спастические и атонические состояния (венорутоновая, солкосериловая, ацеминовая и метилурациловая мази, линимент алоэ). Как показали наши наблюдения, особенно эффективна при всех формах васкулитов кислородная терапия общего и местного характера: гипербарическая оксигенация и подкожное введение кислорода.

Прогноз весьма благоприятный, особенно при рациональной патогенетической терапии.

Профилактика сосудистых заболеваний кожи у детей заключается в рациональном питании с достаточным количеством белковых продуктов, минеральных солей и витаминов, ограничением жиров и углеводов, в правильном режиме учебы и отдыха ребенка, санации очагов хронической инфекции.

Использованные источники: www.blackpantera.ru

ЧИТАЙТЕ ТАК ЖЕ:

  Исследования розового лишая

  Пузырный дерматоз на руках

Прогрессирующий пигментный дерматоз Шамберга

Это заболевание, обусловленное поражением мелких сосудов кожи с отложением в ней железосодержащего пигмента гемосидерина.

Причины

Прогрессирующий пигментный дерматоз Шамберга встречается почти исключительно у мужчин. Причины заболевания неизвест­ны. Обращают внимание на нарушение холе­стеринового обмена у этих больных.

В развитии заболевания предполагается роль инфекционных агентов, лекарственных средств, бытовых и профессиональных ал­лергенов. Ему способствуют хронические интоксикации, травмы, эндокринные рас­стройства, различные виды обменных нару­шений, повторные охлаждения, психическое и физическое перенапряжение, хронические сопутствующие заболевания.

Симптомы

Появляются точечные рассеянные пятна красно-коричневого цвета, напоминающие зерна кайенского перца. В результате их слияния образуются округлые пигментиро­ванные бляшки с легким шелушением разме­ром с детскую ладонь. В поздних стадиях процесса в очагах развиваются истончение кожи и побледнение ее окраски. Высыпания вначале поражают кожу голеней, затем рас­пространяются на стопы, бедра. Изредка в процесс вовлекается кожа туловища, яго­диц, верхних конечностей. Прогрессирую­щий пигментный дерматоз Шамберга имеет хроническое течение. Через несколько меся­цев от начала заболевания высыпания могут проходить, хотя весь процесс может длиться много лет.

Осложнения. Возможно сочетание этой болезни с другими сосудистыми заболева­ниями.

Лечение

Назначают ангиопротекторы, витамины, ги­посенсибилизирующие препараты, иммуно­стимуляторы. Местно показаны мази и кремы, содержащие компоненты, восстанавливающие прочность и эластичность сосудистой стенки, улучшающие кровообращение.

Профилактика

Необходимо выявлять и проводить лечение хронических сопут­ствующих заболеваний.

Использованные источники: medic-enc.ru

ЧИТАЙТЕ ТАК ЖЕ:

  Исследования розового лишая

  Розовый лишай под мышкой лечение

Пурпурозный дерматит — заболевание кожи с пигментными пятнами и высыпаниями

Воспалительное поражение кожи вследствие ответа организма на некоторые факторы диагностируется как дерматит. По конкретным проявлениям проблемы, ее клинической картине, специалисты выявляют соответствующий данным признакам вид патологии. Мы погорим сегодня с вами про симптомы кожного заболевания, причины, виды и препараты для лечения пурпурозного дерматита у взрослых и детей, покажем фото больных, дадим рекомендации.

Особенности болезни

Высыпание на коже, сопровождающееся пигментными пятнами, дает наводку, что это дерматит пурпурозный. Он проявляется в патологическом изменении капилляров кожи и отложением в тканях, что их окружают, пигментной субстанции.

Бывают такие проявления на поверхности кожи:

• телеангиэктазия,
• пурпурные папулы,
• сетчатая пигментация,
• петехии.

Образования в виде сыпи у взрослых обычно появляются на нижних конечностях. Патология локализуется в области ягодиц, голеней, бедер. В дальнейшем поражение кожных поверхностей способно распространяться дальше: на туловище, может появиться на лице, а также охватить и верхние конечности.

Если этот вид дерматита появляется в детском возрасте, то высыпания в виде бляшек или пятнисто-узелковых образований появляются на руках, часто на лице и продолжают свое распространение на нижние области.

Классификация пурпурозного дерматита

Пурпурозный дерматит имеет разные проявления гемосидероза.

• Дерматоз пигментный Шамберга проявляется в виде расширенных сосудов кожи с заметными точечными кровоизлияниями. Потом возникают бляшки сначала желтоватого цвета, с течением времени их тон становится коричневатый. При дальнейшем развитии патологии по краям бляшек возникают высыпания характерного красного цвета. Постепенно бляшка претерпевает атрофию в своей центральной части.
• Пурпура Майокки (кольцевидная телеангиэктатическая) — места поражения заметно разделяются на центральную и периферическую часть. Центральная часть – это пигментное пятно бурого цвета. А на периферии расположены мелкие красные пятнышки. Очаги кольцевидной формы и на них присутствуют расширенные капилляры кожи.
• Ангиодермит Гужеро-Блюма (пурпурозный и пигментный) — эта разновидность характерна тем, что пигментные пятна объединяются в группы. На них может быть пятнисто-узелковая сыпь. Старые пятна окрашены в бурый цвет, а более молодые геморрагические пятна выглядят ярко-красными.

Все эти разновидности гемосидероза различаются морфологическими нюансами и объединены в единую нозологическую группу — пигментно-пурпурный дерматоз.

Причины возникновения

Точные факторы, действие которых инициирует дерматит пурпурозный, не выявлены. Замечено, что болезнь появляется при наличии таких причин:

• аллергической реакции,
• нарушения обменных процессов,
• стрессовых ситуаций,
• переохлаждения,
• интоксикации,
• хронических заболеваний.

Симптомы

Болезнь проявляет себя через такие признаки:

• визуализируются характерные пигментные пятна и сыпь,
• незначительный зуд,
• кожные проблемы не сказываются на работе систем организма и на общем самочувствии.

Диагностика

Специалист осматривает внешний вид высыпаний. Для подтверждения диагноза могут быть назначены исследования:

• аллергические пробы (кожные),
• анализ крови,
• гистологическое исследование соскоба,
• иммунограмма,
• бактериологическое исследование.

Лечение

Чтобы оказать лечебное действие, прежде всего, необходимо убрать все провоцирующие болезнь факторы. Больному прописывают соблюдение диеты.

Из рациона исключают раздражающие продукты, способные вызвать аллергию:

Терапевтическим способом

Лечебные процедуры предусматривают:

• мероприятия по укреплению иммунитета,
• вылечивание очагов с воспалительными процессами, в том числе инфекционного характера:
  • гайморита,
  • отита,
  • зубной кариеса,
  • тонзиллита,
  • и других болезней.

О том, как лечить дерматит разного типа, расскажет это видео:

Медикаментозным способом

• Для укрепления иммунитета назначают для приема комплекс витаминов, направленный на укрепление сосудов.
• Чтобы уменьшить зуд специалист может прописать кортикостероиды.
• Для блокирования воспалительного процесса возможно применение нестероидных препаратов.

Народные методы

При лечении дерматитов применяют рецепты народной медицины. Следует перед началом курса посоветоваться со специалистом.

Многие травы благотворно действуют на общее здоровье кожи и способны снимать воспалительные процессы.Это:

Растения заваривают как чай и применяют для примочек при помощи, смоченной в настое салфетки.

Из масел – лечебный эффект оказывает масло чайного дерева. Его антисептическое антимикробное действие помогает снимать воспалительный процесс. Как использовать: на пораженную зону наносят несколько капель масла и слегка втирают в поверхность кожи.

Профилактика заболевания

Главным условием предупреждения болезни является стремление не допускать тлеющих очагов воспалительных процессов, особенно связанных с проблемами инфекционного характера. Важно вести здоровый образ жизни, повышать иммунитет организма.

• переохлаждения,
• стрессовых ситуаций,
• длительного стояния,
• продуктов-аллергенов,
• ушибов,
• долгого пребывания на солнце,
• длительной ходьбы.

• закаливание,
• курортотерапия,
• быть под наблюдением специалиста.

Осложнения

Если не принимать никаких мер, то может быть неконтролируемое увеличение высыпаний на коже. Возможно возобновление симптомов болезни через некоторое время после лечебных процедур.

Прогноз

Патология имеет хронический характер. Может происходить излечение на протяжении нескольких лет. В лучшем случае болезнь отступает в течение нескольких месяцев. Положительный результат приходит постепенно.

О диетах при дерматите у взрослых расскажет видео ниже:

Использованные источники: gidmed.com

загрузка…